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疾病癥狀

脾大

 

  一、發(fā)病原因

  脾臟腫大的病因分類可歸納為兩大類:一類是感染性脾大;另一類是非感染性脾大。

  1.感染性

  (1)急性感染:見于病毒感染、立克次體感染、細(xì)菌感染、螺旋體感染、寄生蟲感染。

  (2)慢性感染:見于慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。

  2.非感染性

  (1)淤血:見于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液、Budd-Chiari綜合征,特發(fā)性非硬化性門脈高壓癥。

  (2)血液?。阂娪诟鞣N類型的急慢性白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病,特發(fā)性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性組織肥大細(xì)胞病、脾功能亢進(jìn)癥。

  (3)結(jié)締組織?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(Still病)、Felty病等。

  (4)組織細(xì)胞增生癥:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黃脂瘤病(韓-薛-柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。

  (5)脂質(zhì)沉積癥:如戈謝病(高雪病)、尼曼-匹克病。

  (6)脾臟腫瘤與脾囊腫:脾臟惡性腫瘤原發(fā)性者少見,轉(zhuǎn)移至脾臟的惡性腫瘤也罕見,原發(fā)癌灶多位于消化道。脾臟囊腫罕見,分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內(nèi)皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫(如棘球蚴病)。假性囊腫分為出血性、血清性或炎癥性等。

  二、發(fā)病機(jī)制

  引起脾臟腫大的病因眾多,每種疾病引起脾大的機(jī)理亦不盡相同。有時(shí)一種病因而引起脾大的機(jī)理則可能是多種因素。其機(jī)理歸納為以下幾個(gè)方面:

  1.細(xì)胞浸潤(rùn) 細(xì)胞浸潤(rùn)引起的脾臟腫大見于各種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、白血病細(xì)胞浸潤(rùn),各種腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。炎性細(xì)胞浸潤(rùn)多見于急性感染性疾病,往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)見于嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和部分脂質(zhì)沉積癥;各種白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起的脾臟腫大,以慢性粒細(xì)胞性白血病最明顯、其次是慢性淋巴細(xì)胞性白血病;急性白血病中以淋巴細(xì)胞型較明顯,其次是急性粒細(xì)胞性白血病和急性單核細(xì)胞性白血病。各種腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)、脾臟本身的惡性腫瘤少見,原發(fā)于淋巴系統(tǒng)、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如:惡性淋巴瘤的淋巴瘤細(xì)胞發(fā)生脾浸潤(rùn),其中以霍奇金病脾臟受累較多,約占50%,偶有單純脾型霍奇金病,這種病可表現(xiàn)有巨脾;多發(fā)性骨髓瘤的骨髓癌細(xì)胞浸潤(rùn);惡性組織細(xì)胞病的惡性組織細(xì)胞浸潤(rùn);腸道惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至脾臟,均可因腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)而發(fā)生脾大。

  2.脾臟淤血 脾臟是體內(nèi)最大的貯血器官,各種原因造成的脾臟血液回流受阻,均可造成脾臟淤血性腫大。如:肝硬化門脈高壓癥、門脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾臟淤血而腫大。

  3.髓外造血 脾臟是造血器官,在骨髓增殖性疾病時(shí),脾臟又恢復(fù)其造血功能,出現(xiàn)不同程度的髓外造血導(dǎo)致脾臟腫大,尤以骨髓纖維化時(shí)髓外造血最明顯,脾臟腫大也明顯。

  4.組織細(xì)胞增生 組織細(xì)胞增生癥是由組織細(xì)胞異常增生,累及全身多個(gè)臟器,尤以肝脾、淋巴結(jié)、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出,可表現(xiàn)明顯的脾臟腫大。如:勒-雪癥、韓-雪-柯癥。慢性感染性疾病、黑熱病、結(jié)締組織病、Felty、Still病,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等可致脾臟組織細(xì)胞增生而發(fā)生脾臟腫大。

  5.纖維組織增生 由于長(zhǎng)期慢性淤血、慢性感染、細(xì)胞浸潤(rùn)等病因的長(zhǎng)期慢性刺激,組織細(xì)胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大、變硬。

  6.脂質(zhì)代謝障礙 由于脂類代謝酶缺乏或功能障礙,引起脂質(zhì)代謝障礙,脂類在組織中沉積造成脾大。如:戈謝病為常染色體隱性遺傳的類脂質(zhì)代謝障礙病。是由于β-葡萄糖腦苷酶不能把葡萄糖腦苷脂轉(zhuǎn)變成半乳糖腦苷脂,結(jié)果使組織細(xì)胞內(nèi)大量腦苷脂貯積,其中的慢性型表現(xiàn)巨脾。尼曼-匹克病為脂質(zhì)代謝障礙累及內(nèi)臟器官的單核巨噬細(xì)胞組織。這種病可能是由于神經(jīng)磷脂酶缺乏,以致使神經(jīng)磷脂貯積于肝脾及神經(jīng)系統(tǒng)的巨噬細(xì)胞內(nèi),致脾臟明顯增大。

  7.脾臟本身的腫瘤及囊性擴(kuò)張 脾臟本身腫瘤及囊性擴(kuò)張均較少見,有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報(bào)道。囊性擴(kuò)張見于皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如:瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎癥、血清性等原因引起。

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