病因分類
脾臟腫大的病因分類可歸納為兩大類:一類是感染性脾腫大;另一類是非感染性脾腫大。
一、感染性
(一)急性感染
見于病毒感染、立克次體感染、細菌感染。螺旋體感染、寄生蟲感染。
(二)慢性感染
見于慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。
二、感染性
(一)淤血
見于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液Judd-Chiari綜合征,特發(fā)性非硬化性門脈高壓癥。
(二)血液病
見于各種類型的急慢性白血病、紅白血病。紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病,特發(fā)性血小板減少性紫病、溶血性貧血、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性組織肥大細胞病、脾功能亢進癥。
(三)結(jié)締組織病
如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎(Sill病)Felty病等。
(四)組織細胞增生癥
如勒一雪(letterer-siwe)氏病、黃脂瘤病、(韓一薛一柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。
(五)脂質(zhì)沉積癥
如高雪病、尼曼一匹克病。
(六)脾臟腫瘤與脾囊腫
脾臟惡性腫瘤原發(fā)性者少見,轉(zhuǎn)移至脾臟的惡性腫瘤也罕見,原發(fā)癌灶多位于消化道。脾臟囊腫罕見,分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內(nèi)皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫伯包蟲病人假性囊腫分為出血性、血清性或炎癥性等。
機 理
引起脾臟腫大的病因眾多,每種疾病引起脾腫大的機理亦不盡相同。有時一種病因而引起脾腫大的機理則可能是多種因素。其機理歸納為以下幾個方面:
一、細胞浸潤
細胞浸潤引起的脾臟腫大見于:各種炎性細胞浸潤、嗜酸性粒細胞浸潤、白血病細胞浸潤,各種腫瘤細胞浸潤。炎性細胞浸潤多見于急性感染性疾病,往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細胞浸潤見于嗜酸性粒細胞增多癥和部分脂質(zhì)沉積癥;各種白血病細胞浸潤引起的脾臟腫大,以慢性粒細胞性白血病最明顯。其次是慢性淋巴細胞性白血病;急性白血病中以淋巴細胞型較明顯,其次是急性粒細胞性白血病和急性單核細胞性白血病。各種腫瘤細胞浸潤、脾臟本身的惡性腫瘤少見,原發(fā)于淋巴系統(tǒng)、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如:惡性淋巴瘤的淋巴瘤細胞發(fā)生脾浸潤,其中以霍奇金病脾臟受累較多,約占 50%,偶有單純牌型霍奇金病,這種病可表現(xiàn)有巨脾侈發(fā)性骨髓瘤的骨髓癌細胞浸潤;惡性組織細胞病的惡性組織細胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至脾臟,均可因腫瘤細胞浸潤而發(fā)生脾腫大。
二、脾臟瘀血
脾臟是體內(nèi)最大的貯血器官,各種原因造成的脾臟血液回流受阻,均可造成脾臟淤血性腫大。如:肝硬化門脈高壓癥/脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾臟瘀血而腫大。
三、髓外造血
脾臟是造血器官,在骨髓增殖性疾病時,脾臟又恢復(fù)其造血功能,出現(xiàn)不同程度的髓外造血導(dǎo)致脾臟腫大,尤以骨髓纖維化時髓外造血最明顯,脾臟腫大也明顯。
四、組織細胞增生
組織細胞增生癥是由組織細胞異常增生,累及全身多個臟器,尤以肝脾、淋巴結(jié)、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出,可表現(xiàn)明顯的脾臟腫大。如:勒一雪癥、韓*雪一柯癥/慢性感染性疾病、黑熱病、結(jié)締組織病、fellty、Still病,類風濕性關(guān)節(jié)炎等可致脾臟組織細胞增生而發(fā)生脾臟月大。
五、纖維組織增生
由于長期慢性淤血、慢性感染、細胞浸潤等病因的長期慢性刺激,組織細胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大、變硬。
六、質(zhì)代謝障礙
由于脂類代謝酶缺乏或功能障礙,引起脂質(zhì)代謝障礙,脂類在組織中沉積造成脾腫大。如:高雪病為常染色體隱性遺傳的類脂質(zhì)代謝障礙病。是由于和葡萄糖腦普酶不能把葡萄糖腦普脂轉(zhuǎn)變成半乳糖腦昔脂,結(jié)果使組織細胞內(nèi)大量腦普脂貯積,其中的慢性型表現(xiàn)巨脾。尼曼一匹克病為脂質(zhì)代謝障礙累及內(nèi)臟器官的單核巨噬細胞組織。這種病可能是由于神經(jīng)磷脂酶缺乏,以致使神經(jīng)磷脂貯積于肝脾及神經(jīng)系統(tǒng)的巨噬細胞內(nèi),致脾臟明顯增大。
七、脾臟本身的腫瘤及囊性擴張脾臟本身腫瘤及囊性擴張均較少見,有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見于皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如:瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎癥。血清性等原因引起。