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疾病癥狀

血紅蛋白尿

 

  一、病因分類(lèi)

  1.尿路中溶血 若尿相對(duì)密度低于1.006歷則紅細(xì)胞在尿中溶解,尿色呈紅色稱(chēng)假性血紅蛋白尿。

  2.腎梗死 在梗塞區(qū)域產(chǎn)生溶血,排人尿中產(chǎn)生血紅蛋白尿,此種血紅蛋白尿的特點(diǎn)是血中與珠蛋白結(jié)合的血紅蛋白和游離的血紅蛋白均屬正常,和血管內(nèi)溶血引起真正血紅蛋白尿容易區(qū)別。

  3.血管內(nèi)溶血 是血紅蛋白尿最重要最常見(jiàn)最復(fù)雜的原因。

 ?。?)紅細(xì)胞先天缺陷所致的溶血性貧血:無(wú)論是紅細(xì)胞本身缺陷,還是血紅蛋白異常和紅細(xì)胞酶學(xué)異常都屬此列,常見(jiàn)以下幾種病:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥;遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥。血紅蛋白異常引起的溶血性貧血見(jiàn)于珠蛋白肽缺乏如地中海性貧血;珠蛋白質(zhì)異常如鐮刀性溶血性貧血。紅細(xì)胞無(wú)氧糖酵解中酶缺陷見(jiàn)于遺傳性非球形紅細(xì)胞增多癥;先天性遺傳性紅細(xì)胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶所引起溶血如蠶豆病。后天獲得性溶血性貧血最常見(jiàn)的是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH);陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿;特發(fā)性慢性冷凝集素?。魂嚢l(fā)性行軍性血紅蛋白尿等。

 ?。?)血型不合的輸血反應(yīng)。

  (3)細(xì)菌感染:見(jiàn)于敗血癥、感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎;原蟲(chóng)感染常見(jiàn)惡性瘧疾,此病又稱(chēng)黑尿熱。

  (4)藥物和化學(xué)制劑所致溶血:如奎寧、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等藥物?;瘜W(xué)制劑及重金屬鹽類(lèi)常見(jiàn)苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氫,鉛等。

 ?。?)動(dòng)植物因素引起血管內(nèi)溶血:見(jiàn)于毒蛇咬傷,毒費(fèi)中毒。

  二、機(jī) 理正常血流中含有少量血紅蛋白,是與結(jié)合珠蛋白結(jié)合以復(fù)合物形式存在,因分子較大,不能從腎小球?yàn)V出;當(dāng)血中紅細(xì)胞大量破壞時(shí),血紅蛋白超過(guò)結(jié)合珠蛋白所能結(jié)合的量時(shí)門(mén)?100ml血中超過(guò) 15~25 mg)血液循環(huán)中有較多的游離血紅蛋白,可以通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò),形成血紅蛋白尿,使尿色呈紅色、濃茶色、醬油色。

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