病因未明。目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因,其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生時(shí)即有本病,本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。病變以心肌肥厚為主,心臟重量增加。心肌肥厚可見于室間隔和游離壁,以前者為甚,常呈不對稱(非同心)性肥厚,即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見,右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出,收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻者,稱為“肥厚型梗阻性心肌病”,舊稱“特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄”。室間隔肥厚程度較輕,收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者,稱為“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚,常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時(shí),左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3,少數(shù)可達(dá)3。有一種變異型肥厚型心肌病,以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動(dòng)脈正常,但心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細(xì)胞排列紊亂,細(xì)胞核畸形,細(xì)胞分支多,線粒體增多,心肌細(xì)胞極度肥大,細(xì)胞內(nèi)糖原含量增多,此外,尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長,與二尖瓣前葉相對處的左室內(nèi)膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病,但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴(yán)重,此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展,心肌纖維化增多,心室壁肥厚減少,心腔狹小程度也減輕,呈晚期表現(xiàn)。
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北京協(xié)和醫(yī)院
三級甲等綜合醫(yī)院國營
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學(xué)、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級甲等醫(yī)院,是國家衛(wèi)生健康委指定的全國疑難重癥診治指導(dǎo)中心,最早承擔(dān)高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一,也是高等醫(yī)學(xué)教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)國家 級
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四川大學(xué)華西醫(yī)院
三級甲等綜合醫(yī)院國營
錦江春色來天地,玉壘浮云變古今。在中國歷史文化名城成都市錦江萬里橋頭的華西壩,有一座聞名遐邇的醫(yī)學(xué)城,她就是四川大學(xué)華西臨床醫(yī)學(xué)院/華西醫(yī)院。追溯歷史,華西醫(yī)院起源于美國、加拿大、英國等國基督教會(huì)1
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中國人民解放軍總醫(yī)院
三級甲等綜合醫(yī)院國營
? ?一、歷史沿革中國人民解放軍總醫(yī)院前身是中國協(xié)和醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院,1953年10月,總后方勤務(wù)部衛(wèi)生部決定將“中國協(xié)和醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院”改為“軍委直屬機(jī)關(guān)醫(yī)院”。1954年7月,總后方勤務(wù)部
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復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
三級甲等綜合醫(yī)院國營
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院是國家衛(wèi)生健康委員會(huì)委屬事業(yè)單位,是復(fù)旦大學(xué)附屬綜合性教學(xué)醫(yī)院。醫(yī)院開業(yè)于1937年,是中國人創(chuàng)建和管理的最早的大型綜合性醫(yī)院之一,隸屬于國立上海醫(yī)學(xué)院,為紀(jì)念中國民主革命的先驅(qū)孫
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上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
三級甲等綜合醫(yī)院國營
瑞金醫(yī)院建于1907年,原名廣慈醫(yī)院,是一所集醫(yī)療、教學(xué)、科研為一體的三級甲等綜合性醫(yī)院,有著百年的深厚底蘊(yùn)。醫(yī)院占地面積11萬平方米,建筑面積37萬平方米,綠化面積4萬平方米,核定床位1893張(