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遲發(fā)性皮膚卟啉病(遲發(fā)性皮膚卟啉病 )

別名:
卟啉病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
55%-65%
多發(fā)人群:
多在中年發(fā)病
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
瘙癢 丘疹 斑疹 潰瘍 結痂
并發(fā)癥:
糖尿病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
皮膚科
治療方法:
藥物治療

遲發(fā)性皮膚卟啉病治療?

遲發(fā)性皮膚卟啉病一般治療

  一、治療

  1.戒酒 避免服用雌激素和鐵劑,不接觸和使用有可能誘發(fā)此病的化合物。

  2.放血 如無禁忌證,每2周放血500ml,一般放血量達3L左右本病可獲得緩解,緩解期可達30個月。部分患者需合并其他治療。

  3.氯奎 0.5~1g/d,投藥幾天后肝中大量卟啉可從尿中排出,其原理為尿卟啉和氯奎形成水溶性復合物,便于排出。但氯奎有乏力、畏食、發(fā)熱、肝損害等副作用,限制了大劑量氯奎應用。小劑量0.125g,每周2次,用藥1年可使大部分患者緩解,但小劑量治療亦不能完全避免氯奎副作用,僅限于臨床不適合放血者應用。

  4.紅細胞生成素 可促進血紅蛋白合成,減少鐵儲存,現(xiàn)作為新的治療方法進行研究。

  5.去鐵銨治療 效果優(yōu)于靜脈放血,對嚴重并發(fā)癥而不適用放血治療者,應用去鐵銨尤為合適。1.5g/d,每周5天,緩慢皮下注射。

  6.干擾素 研究發(fā)現(xiàn)丙型肝炎病毒感染與獲得性遲發(fā)性皮膚卟啉病有關。干擾素-α300萬U,隔天1次。

  二、預后

  本病起病隱襲,進展緩慢。沒有急性卟啉病發(fā)作現(xiàn)象,有時皮膚光敏感不明顯,易漏診。易并發(fā)肝硬化肝癌等。

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