韋格納肉芽腫性鞏膜炎一般治療
一、治療：
1.WG可產(chǎn)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，治療如果不及時(shí)，將會(huì)危及生命。其治療方案與治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎患者的方案一樣。首選方法為糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性免疫抑制劑的聯(lián)合應(yīng)用，尤其不能遺漏免疫抑制劑的應(yīng)用，因?yàn)閱斡锰瞧べ|(zhì)激素可發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的器官功能不良。對(duì)本病最有效的細(xì)胞毒性免疫抑制劑是環(huán)磷酰胺(CTX)。對(duì)活動(dòng)期但穩(wěn)定的完全性患者，可給予口服CTX，1～2mg/(kg·d)，并調(diào)整劑量以保持白細(xì)胞數(shù)>3000/mm3。密切監(jiān)測(cè)白細(xì)胞計(jì)數(shù)是必要的。對(duì)于暴發(fā)性患者，若有中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、嚴(yán)重肺部受累伴低氧血癥、快速進(jìn)展的神經(jīng)病變或腎功能衰竭，可用CTX，4mg/(kg·d)，連續(xù)3天靜脈注射，然后再改成低劑量1～2mg/(kg·d)口服。病情緩解后CTX還要連續(xù)應(yīng)用1年，然后停用。定期復(fù)查病情有無復(fù)發(fā)。注意CTX的毒副作用，包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、機(jī)會(huì)感染、脫發(fā)、性功能不良及少見的膀胱腫瘤、白血病或淋巴瘤，警惕細(xì)胞毒性藥物治療出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。
2.糖皮質(zhì)激素通常是潑尼松，1mg/(kg·d)，1次頓服或分次口服，2個(gè)月以后逐漸減量并改成隔天口服，維持治療后停用。過去一直認(rèn)為WG是一個(gè)致死性疾病，但用上述治療方案后，90%可獲緩解。臨床上發(fā)現(xiàn)限制性WG伴鞏膜炎患者，如果醫(yī)生僅選用NSAID藥物治療，而未選用細(xì)胞毒性免疫抑制劑，患者可由限制性發(fā)病形式發(fā)展為全身性播散性發(fā)病形式，最后可死于WG的多種并發(fā)癥。因此，對(duì)于WG性鞏膜炎患者，僅使用NSAID藥物是絕對(duì)不夠的。
3.壞死性前鞏膜炎有穿孔傾向或已穿孔時(shí)可行鞏膜加固術(shù)。伴發(fā)邊緣性潰瘍性角膜炎可采用冷凍的眼組織移植，伴發(fā)前葡萄膜炎者應(yīng)進(jìn)行散瞳治療。
二、預(yù)后：
1.未經(jīng)治療的WG病情可迅速惡化死亡，尤其有腎功能損害者。當(dāng)患者發(fā)生腎病，平均生存5個(gè)月，1年病死率82%，2年病死率90%。經(jīng)全身糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療可使93%的患者病情緩解。因此，對(duì)本病的早期診斷和早期治療是極其重要的。
