陰道橫紋肌肉瘤一般治療
1.陰道橫紋肌肉瘤西醫(yī)治療
一、治療：
1.手術(shù)治療：
1）凡癌灶位于陰道上段1/3，可行全子宮、大部分陰道切除術(shù)及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。
2）凡癌灶位于陰道下1/3，行外陰、陰道下段(必要時(shí)部分尿道)切除術(shù)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)(必要時(shí)加盆腔淋巴結(jié))清掃術(shù)。
3）凡癌灶位于陰道中段或多中心者，行全子宮、全陰道切除及腹股溝、髂盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。
4）凡癌灶犯及尿道、膀胱或直腸，可行前盆或后盆器官切除術(shù)和盆腔或加腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。并行人工尿道、人工膀胱或人工肛門重建術(shù)。
5）對(duì)于小兒或是年輕有生育要求的患者，在作陰道切除后用皮瓣重建陰道。
6）一期性的根治性手術(shù)切除是治療橫紋肌肉瘤的最快、最確實(shí)的方法，初次術(shù)后有肉眼可見病變的及誘導(dǎo)化、放療六個(gè)月之內(nèi)沒有產(chǎn)生完全的治療效果或放、化療開始之后原來(lái)疾病有進(jìn)展的病人，應(yīng)提倡二次手術(shù)，對(duì)這些部位的病變進(jìn)行根治性切除。
2.化療：
1）以往化療只被用來(lái)消除術(shù)后殘留病灶。為了保留器官功能同時(shí)改善預(yù)后，現(xiàn)采用術(shù)前多種藥物化療，以減少?gòu)氐仔郧谐氖中g(shù)，術(shù)后繼續(xù)化療。由于相當(dāng)?shù)幕純壕驮\時(shí)已經(jīng)存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，且大多數(shù)腫瘤的復(fù)發(fā)發(fā)生于手術(shù)后2年內(nèi)，因此化療非常重要，通常要持續(xù)應(yīng)用2年或2年以上。
2）①美國(guó)橫紋肌肉瘤研究組(IRS)：I～Ⅲ期患者在腫塊活檢后42天內(nèi)或在手術(shù)后21天內(nèi)開始化療。Ⅳ期患者一經(jīng)診斷即給以化療。
?、衿冢篤A(長(zhǎng)春新堿和放線菌素D)方案化療1年――放線菌素D(更生霉素)0.015mg/(kgd)，靜脈注射，連續(xù)5天，每隔9周重復(fù)1次。長(zhǎng)春新堿2mg/m2，靜脈注射，在放線菌素D(更生霉素)給予前的5周，每周1次。
Ⅱ期、Ⅲ期：VAC(長(zhǎng)春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)化療2年――長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2，靜脈注射，療程第1天，每周1次;放線菌素D(更生霉素)0.015mg/(kgd)，靜脈注射，療程第1～5天，每4周重復(fù)1次;環(huán)磷酰胺2.2g/m2，靜脈注射，療程第1天，每4周重復(fù)1次，同時(shí)美司鈉(巰乙磺酸鈉)解毒。腺泡型/未分化型可加多柔比星(阿霉素)(30mg/(m2d)，靜脈注射，×2)或/和順鉑(90mg/m2，靜脈注射)。
?、羝冢篒E(異環(huán)磷酰胺加依托泊苷)化療12周后再用VAC方案――異環(huán)磷酰胺1.8gm2/d和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)100mg/(m2·d)，靜脈注射，療程第1～5天，每3周重復(fù)1次，共4次，同時(shí)美司鈉(巰乙磺酸鈉)解毒。而后予VAC方案。
?、趪?guó)際兒童腫瘤協(xié)會(huì)SIOP：
?、衿趐Tl：用VA方案化療――長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2，靜脈注射，療程第1天;放線菌素D(更生霉素)1.5mg/m2，靜脈注射，療程第1天，共2個(gè)療程。
Ⅰ期pT3、Ⅱ期：IVA方案――長(zhǎng)春新堿、放線菌素D(更生霉素)和異環(huán)磷酰胺[V 1.5mg/(m2d1)，A 1.5mg/(m2d1)，Ⅰ3g/(m2d1～3)]。如果該化療方案效果欠佳，則予VCE――長(zhǎng)春新堿、卡鉑和替尼泊苷(鬼臼噻吩，VM26)(V 1.5mg/(m2dl)，C 600mg/(m2d3)，VM26 150mg/(m2d4)。共4～6個(gè)療程。
?、笃?、Ⅳ期：CEIVAE方案即IVA，CEV(卡鉑500mg/(m2d1)、表柔比星150mg/(m2d1)和長(zhǎng)春新堿1.5mg/(m2d1)，IVE[長(zhǎng)春新堿、異環(huán)磷酰胺和依托泊苷(鬼臼乙叉甙) 200mg/(m2d1-3)]交替使用。共4個(gè)療程。
另外，還有德國(guó)軟組織肉瘤協(xié)作研究組(CWS)、意大利軟組織肉瘤協(xié)作研究組等，因?yàn)楦餮芯拷M采用不同的橫紋肌肉瘤分類以及化療方案的不同，所以不能互相比較結(jié)果。Raney等曾報(bào)道用VACEI長(zhǎng)春新堿、放線菌素D(更生霉素)、多柔比星(阿霉素)、依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和異環(huán)磷酰胺治療局部中度危險(xiǎn)的橫紋肌肉瘤，3年生存率為91%。
③對(duì)剛診斷為IV期和腺泡型/未分化的患者，用拓?fù)涮乜掀溆行蔬_(dá)58%(Ruymam，2000)，所以正在進(jìn)行的IRS V的研究中采用VTC(長(zhǎng)春新堿、托泊替康和環(huán)磷酰胺)，或VCPT長(zhǎng)春新堿和依利諾蒂根(CPT-11)來(lái)治療IV期和腺泡型/未分化患者。
?、芏€化療和補(bǔ)救化療：對(duì)于多種化療后復(fù)發(fā)的患者，由于對(duì)化療藥物的耐受性下降同時(shí)多藥耐藥所以沒有理想的化療藥物。復(fù)發(fā)后再次用藥需根據(jù)最初治療來(lái)幫助選擇用藥，一般選最初治療時(shí)有效的藥物結(jié)合未用過(guò)的藥物。例如VAC化療后復(fù)發(fā)用VadrC (adr為多柔比星)，VadrC化療后復(fù)發(fā)的可用異環(huán)磷酰胺、卡鉑和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，但對(duì)復(fù)發(fā)者均可用依利諾蒂根，因?yàn)榧词雇胁刺婵?拓?fù)涮乜?耐藥的患者，依利諾蒂根仍有效。
3.放療：
1）放療是治療兒童橫紋肌肉瘤及某些未分化軟組織肉瘤的非常重要的方法，對(duì)手術(shù)不能完全切除殘留腫瘤的部位，放療能夠進(jìn)一步殺滅單純手術(shù)治療不能切除的殘存腫瘤細(xì)胞?？捎藐幍乐鶢钊萜?塞子) 或陰道盆腔內(nèi)照射，外生型腫瘤可給予組織間插植照射。陰道中下段的腫瘤或全陰道病變可采用陰道塞子或組織間插植照射。如果腫瘤僅僅位于陰道某一側(cè)，而且腫瘤較大時(shí)，可進(jìn)行組織間插植照射使腫瘤縮小后，再選擇陰道塞子照射，同時(shí)對(duì)不需要照射的部位進(jìn)行恰當(dāng)?shù)你U擋。劑量參考點(diǎn)一般選擇腫瘤基底。對(duì)橫紋肌肉瘤，最低腫瘤放療量為 4000 cGy 。而年齡較大的兒童應(yīng)接受 4500 cGy 。腫瘤直徑〉 5 cm ， 放療量應(yīng)為 5000~5500 cGy 。對(duì) I 、 II 期患兒放療和化療可同時(shí)進(jìn)行，而 III 期、 IV 期患兒，為了評(píng)價(jià)化療療效及減輕粘膜炎和其他損害，應(yīng)將放療延遲到 6 周才進(jìn)行。對(duì)局限性腫瘤患兒，應(yīng)每 4 周重復(fù) 1 療程“ VAC ”方案，若在 2 個(gè)療程“ VAC ”化療后，腫瘤縮小 50% 或以上，則可再用 2 個(gè)“ VAC ”療程，療效通過(guò)反復(fù)活檢來(lái)估計(jì)，若發(fā)現(xiàn)局部腫瘤仍持續(xù)存在，則在第 16 周開始給予放療。
2）近年一種放射植入物方法得到實(shí)際應(yīng)用，尤其適合于腫瘤小、位于頭頸、膀胱、陰道、肢體等關(guān)鍵部位的兒童。由于放射劑量控制嚴(yán)格，周圍組織受放射影響輕，故并發(fā)纖維化程度低。對(duì)轉(zhuǎn)移性的橫紋肌肉瘤，在骨髓耐受的情況下，可對(duì)陰道和轉(zhuǎn)移灶同時(shí)行傳統(tǒng)的放療。從化療18.5周開始聯(lián)合放療，放療的范圍應(yīng)為原發(fā)病灶加2cm邊界，如果局部淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移，則包括這些淋巴結(jié)。陰道給以50.4Gy劑量的放療，而肺部應(yīng)局限在14.4Gy，骨髓的病灶不能放療。對(duì)女性生殖道橫紋肌肉瘤，盡量在卵巢轉(zhuǎn)位后采用短距離照射。如果卵巢的劑量為1～4Gy，不影響生殖功能，但如果大于5Gy，則必須轉(zhuǎn)位。
4.其他特殊療法：
1)免疫和基因治療 為防止骨髓的抑制作用，在高劑量化療后24～48h 皮下注射粒細(xì)胞克隆刺激因子，直到中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)超過(guò)1000 個(gè)/μl，但粒細(xì)胞克隆刺激因子可能會(huì)增加烷化劑造成的干細(xì)胞損害。Breitfeld 等(2001)建議通過(guò)轉(zhuǎn)移編碼DNA 修復(fù)酶的基因來(lái)增加 干細(xì)胞修復(fù)烷化劑損傷的能力。免疫調(diào)節(jié)劑阿地白介素(IL-2)加高劑量化療可改善復(fù)發(fā)患者的生存期。
2）干細(xì)胞移植 目前正在對(duì)自體干細(xì)胞移植的針對(duì)橫紋肌肉瘤有用性進(jìn)行評(píng)估，這種方法使我們可以采用比正常劑量大得多的化療。在化療開始前，取出患者自己的干細(xì)胞并保存好;化療結(jié)束后再輸回病人體內(nèi)。
5.聯(lián)合治療：
1）對(duì)于I、II期橫紋肌肉瘤病兒，診斷明確后應(yīng)該盡早手術(shù)，術(shù)后根據(jù)具體種類和分期進(jìn)行放、化療。而對(duì)于III、IV期橫紋肌肉瘤，確診后即可開始應(yīng)用聯(lián)合化療以準(zhǔn)備手術(shù)。到化療第14周后進(jìn)行手術(shù)切除。手術(shù)后以VAC 及VDC方案交替應(yīng)用兩年。
二、預(yù)后：
陰道橫紋肌肉瘤預(yù)后好，在診斷后2年內(nèi)，因?yàn)榫植繌?fù)發(fā)很可能(中位復(fù)發(fā)16個(gè)月)，建議每2個(gè)月在麻醉下行陰道鏡、宮腔鏡和經(jīng)陰道超聲檢查。10年生存率為90%。組織學(xué)類型并不是陰道RMS的一個(gè)預(yù)后因素。
組織學(xué)類型：
腫瘤大小 <5cm的腫瘤預(yù)后好。外生型、息肉樣的陰道RMS的10年生存率比內(nèi)生型、彌散型的高。超二倍體的胚胎型橫紋肌肉瘤較二倍體的預(yù)后佳。腺泡型中含t(2;13)的預(yù)后相對(duì)t(1;13)者更差。
2. 最初診斷時(shí)的期別：
診斷時(shí)的年齡 1～9歲患者較<1歲和>9歲的患者預(yù)后好。
3. 轉(zhuǎn)移：
就診時(shí)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者預(yù)后明顯差于無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移比局部轉(zhuǎn)移預(yù)后差。
4.分期：
IRSⅢ和Ⅳ研究中的陰道RMS患者其5年生存率和疾病緩解生存率均明顯高于IRS I和Ⅱ研究。
5.早期的治療反應(yīng)：
對(duì)初期的放化療缺少良性反應(yīng)的，其遠(yuǎn)期預(yù)后不良。IV期患者，在3個(gè)周期的化療前即18周前獲得完全緩解者，其3年總生存率明顯高于3個(gè)周期的化療后獲得完全緩解者。
陰道橫紋肌肉瘤辨證論治
2.陰道橫紋肌肉瘤中醫(yī)治療
一、辨證選方
1.術(shù)后用蒼術(shù)16，丹參20，生地12，山藥15，升麻18，黃芪12，龍骨16，佛手12，每日1劑水煎服，以增強(qiáng)免疫力，促進(jìn)傷口愈合，提高生存質(zhì)量。傷口愈合后可用：半枝蓮50，石上柏60，云茯16，法半夏15，竹茹12，女貞子15，熟地12，紅花6，甘草8，每日1劑，水煎服，連服5日，然后再服上方4日，有助于提高療效。
二、專方驗(yàn)方
1.外洗方：
1）三品方：
白砒 45g，明礬 60g，雄黃 7.2g，沒藥 3.6g。研細(xì)末混合制成 5分硬幣大小(厚2mm ，重0.2g)的三品餅，紫外線消毒備用，患者臥于婦科檢查床，消毒陰道，先用凡士林油紗條保護(hù)好陰道及穹窿部的未破損處。在腫物上貼敷三品餅，5～7天后有壞死組織脫落，待三品餅吸收后，組織脫落前敷換中藥“雙紫粉”(紫草、紫花地丁、草河車、黃柏、草蓮草各30g，冰片少許其為細(xì)末高壓消毒);應(yīng)在月經(jīng)后5～7天至月經(jīng)前5天用藥;本法消毒、抗癌消腫、祛瘀。有嚴(yán)重肝腎功能損害者禁用。
2）黃蜈散 1號(hào)：
黃柏 64%，輕粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黃 12.3%、分別研末過(guò)100目篩，混勻備用，用無(wú)菌尾線棉球，蘸藥粉1g左右用長(zhǎng)柄鑷子送入陰道病損處;輕癥1周1次，重癥1周上藥2～3次。治療期間避免性生活。
2.內(nèi)治方：
1）抑癌片：
生馬錢子、天花粉、重樓各5斤，甘草1斤、馬錢子去皮，香油炒至酥脆，與其它三味藥共為細(xì)面加淀粉打成片劑，每片 0.3g，內(nèi)取日 3次;初起每次 3片，無(wú)不良反應(yīng)增加每次5片，不分療程、持續(xù)服藥。多數(shù)體力增強(qiáng)，食欲增加;服藥過(guò)量或過(guò)久，有手腳發(fā)緊的癥狀，停藥后消失、本方解毒消腫化瘀。
2）掌葉半夏方：
掌葉半夏適量，制成內(nèi)服片劑;口服，每天3次，總量約合生藥60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。
3.防治放療、化療毒副反應(yīng)方：
惡性腫瘤的化療，放療后常易出現(xiàn)一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘連、組織壞死、全身血細(xì)胞、血小板減少，消化功能紊亂，肝腎功能損害，神經(jīng)系統(tǒng)損害等，應(yīng)用中草藥方劑預(yù)防和治療這些毒副作用有良好的效果、下述方劑可供選用。
l）參芪防毒湯：
黃芪、黨參各3Og。五味子、補(bǔ)骨脂、炒白術(shù)各15g，麥冬20g，當(dāng)歸、茯苓、陳皮、清半夏各12g，水煎，每日一劑分2～3次口服，于化療前三日開始服用。本品具有扶正抗癌、補(bǔ)陰養(yǎng)血、行氣燥濕、健脾和胃止嘔、化瘀散結(jié)之功能，能夠防止化療帶來(lái)的毒副反應(yīng)。使化療順利完成。
2）養(yǎng)血升白飲：
黨參、黃芪、當(dāng)歸、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g，焦白術(shù)、補(bǔ)骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，陰虛加生地、龜版各15g;陽(yáng)虛者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁、夜交藤各12g;濕熱者加黃柏、澤瀉各10g、本方具有補(bǔ)氣健脾，平衡陰陽(yáng)，活血解毒之功效、用于因化療所致的白細(xì)胞減少癥。
三、其它療法：
涂擦法：
莪術(shù)油軟膏涂擦，每次放療后，將此膏涂于放射部位晾干，囑患者作寬大內(nèi)褲防止緊貼皮膚;適用于放射治療的皮膚燒傷。
2. 中藥注射法：
①核葵注射液，每次4ml，每日 1次，肌肉注射，30天為一療程、具有清熱利濕，解毒消腫作用。
②10%鴉膽子加于消毒陰道后，用5ml的高壓注射器接上針頭.根據(jù)病灶，于瘤體處分點(diǎn)注射，每周2次，每次5～10%鴉膽子油4～8ml，注射后，視病灶脫落、壞死、新生情況，停止用藥、具有脫落壞死癌組織;去腐生新之功效。
