外陰上皮樣肉瘤一般治療
外陰上皮樣肉瘤西醫(yī)治療
一、治療：
診斷后需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術(shù)和腹股溝淋巴結(jié)切除?；蚶鋬觯す庵委?。但在治療前需作仔細(xì)的檢查，除外浸潤癌。鑒于上皮樣肉瘤局部復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率分別高達(dá)77%～87%、45%～58%，所以應(yīng)首選局部病灶廣泛切除術(shù)，包括周圍正常組織至少2cm，并強(qiáng)調(diào)盡量保留陰蒂。區(qū)域淋巴結(jié)的處理以可疑淋巴結(jié)取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術(shù)后的輔助治療，單獨(dú)放、化療效果不可靠。
1.抗癌化療：病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
1)VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600mg/㎡;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。
2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，靜滴，第1天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
3)CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/㎡，靜滴，第2天;長春新堿1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
4)IVA方案：異環(huán)磷酰胺(ifosfamide)3mg/ m2，靜脈滴注，第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2，靜脈注入，第1~2天(0，4，8h/d)。長春新堿1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。放線菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。
2.惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術(shù)切除，術(shù)后化療，常用方案為
1)COP方案：環(huán)磷酰胺800mg/㎡。，靜注，第1天及第15天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強(qiáng)的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1個療程。有效率80%以上(潘啟超，1989)。
2)CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg/㎡。靜滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，靜滴，第1天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強(qiáng)的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1個療程，有效率達(dá)90%以上。
3.放射治療：補(bǔ)充放射治療是有益的，可減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)率，與化療綜合應(yīng)用也可達(dá)到近期治愈。
4.冷凍治療：對多點(diǎn)病灶切除不合適可選用冷凍治療。
5.激光治療：在治療之前應(yīng)行陰道鏡進(jìn)行全面檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據(jù)病灶大小及VIN級別。一般來說，無毛發(fā)處激光治療的深度為1mm。有毛發(fā)處，其治療深度應(yīng)小于2mm。
6.其他：包括5-Fu軟膏的局部應(yīng)用、干擾素的皮下注射、維甲酸的應(yīng)用等。
二、預(yù)后：
1.發(fā)生于外陰的上皮樣肉瘤比發(fā)生于生殖道外的更惡性，預(yù)后不良。
2.本病易于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，且復(fù)發(fā)常為多灶性。復(fù)發(fā)率為65%～77%，甚至85%，主要取決于首次切除的范圍是否充分。45%～75%的病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移，最常見的首發(fā)轉(zhuǎn)移部位是淋巴結(jié)(48%)，其次為肺(25%)，也可轉(zhuǎn)移至頭皮，骨和腦等組織。其他不利的預(yù)后因素包括診斷時年齡較大，腫瘤大(大于5cm)，累及深部組織，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(轉(zhuǎn)移較早，預(yù)后較差)，部位(遠(yuǎn)端型預(yù)后較好，而近端型更有侵襲性)等有關(guān)，女性5年生存率可達(dá)80%。
