良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病一般治療
良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病西醫(yī)治療
(一)治療
BLAG的治療與其他肉芽腫性疾病類似，即需要應(yīng)用免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，所不同的是通過此類治療，病人可獲得一次性痊愈而且不需要反復(fù)治療，據(jù)報(bào)告有一組病人經(jīng)治療痊愈后隨診11～24年均正常存活且疾病再未發(fā)作。
1.對(duì)癥治療
BLAG病人的對(duì)癥治療常常是針對(duì)其合并癥的處理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。
(1)咯血：
BLAG病人咯血較少見，一般屬于中、小量的咯血，臨床可以應(yīng)用酚磺乙胺1.5～2.0g 氨甲苯酸0.3～0.6g/d、氨甲環(huán)酸1.0～2.0g/d加入葡萄糖液中靜滴，也可肌內(nèi)注射卡巴克洛20mg/d及K族維生素，嚴(yán)重病人可靜滴和(或)肌注巴曲酶1～4U/d，一般無需應(yīng)用腦垂體后葉素及輸新鮮全血;自然，在治療原發(fā)病過程中應(yīng)用免疫抑制劑和激素時(shí)上述治療療效更佳。
(2)肺部感染：
BLAG病人合并肺部感染者常見，尤其是在應(yīng)用細(xì)胞毒性藥物和激素時(shí)，有些病人即因感染出現(xiàn)癥狀而入院。入院時(shí)感染多為社會(huì)獲得性，隨著針對(duì)BLAG治療的應(yīng)用，感染則逐漸轉(zhuǎn)為院內(nèi)獲得性的細(xì)菌或真菌感染，感染的治療應(yīng)遵循梯級(jí)用藥的原則，在病原菌未明時(shí)，應(yīng)選擇廣譜抗生素，一旦確定了病原菌，則應(yīng)根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果選用針對(duì)性的抗生素或抗真菌藥。
2.針對(duì)性治療
BLAG的針對(duì)性治療經(jīng)歷了一個(gè)探索的過程。起初根據(jù)肺間質(zhì)疾病的治療經(jīng)驗(yàn)，單純應(yīng)用潑尼松等激素治療，病情也能獲得緩解但不能痊愈，且易反復(fù)，副作用多。后根據(jù)其病理特點(diǎn)，用抗腫瘤細(xì)胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療，取得了良好的效果，被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點(diǎn)。
(1)輕、中度病人：單獨(dú)口服細(xì)胞免疫抑制劑即可，主要是烷化劑。
?、俦蕉∷岬?Chlorambucil)商品名：瘤可寧(LEUKERAN)本品對(duì)淋巴組織有較高的選擇性抑制作用，使用方法：口服：3～6mg/d，早飯前1h或晚飯后2h服用，持續(xù)服用至療效出現(xiàn)后1周開始減量，這一過程約需要1～3個(gè)月，總量為350～500mg。
?、诹蜻蜞堰?Azathiopurine)通常不作為首選藥物，在病人不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質(zhì)激素?zé)o法控制時(shí)使用。用法：口服：1～4mg/d，總量100mg，連用1～3個(gè)月后改維持量0.5～2mg/d，維持治療6～12個(gè)月。
(2)中、重度病人：需免疫抑制劑與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。常用組合為環(huán)磷酰胺 潑尼松。用法如下：
?、侪h(huán)磷酰胺：口服：1～2mg/(kg·d)，最大5mg/(kg·d)，應(yīng)用3～6個(gè)月。病人緩解后仍應(yīng)維持治療至滿1年，劑量遞減，每2～3個(gè)月減25mg。
?、跐娔崴桑嚎诜?mg/(kg·d)，最大量：80mg/d，見效后則應(yīng)逐月遞減，至6個(gè)月時(shí)降至10mg/d。
?、劬S持治療：對(duì)環(huán)磷酰胺不耐受的病人維持治療可改為硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] 潑尼松(5～10mg/d)維持應(yīng)用6～12個(gè)月。
(二)預(yù)后
此病屬于良性病變，預(yù)后良好。
