Maffucci綜合征一般治療
1.手術(shù)治療
較嚴(yán)重的下肢畸形因影響負(fù)重常需手術(shù)治療。骨骺板尚未閉合者可在適當(dāng)年齡和適當(dāng)部位行骨骺阻滯術(shù)。骨骺板已閉合者常需作截骨術(shù)矯正負(fù)重力線，膝外翻可行股骨下端截骨術(shù)，膝內(nèi)翻可行脛骨下端截骨術(shù)，足外翻可行腓骨下端切斷和脛骨下端截骨術(shù)。上肢畸形需手術(shù)矯正者較少，肘外翻合并尺神經(jīng)炎者可以行肱骨下端截骨術(shù)或尺神經(jīng)前移術(shù)，手尺偏畸形可行橈骨下端截骨術(shù)，必要時也可切除尺骨下端。合并肉瘤變性者可行截肢術(shù)、關(guān)節(jié)離斷術(shù)或瘤段肢體切除、遠(yuǎn)端肢體再植術(shù)。肉瘤生長于不便切除的部位可行放療以減輕疼痛并控制腫瘤生長。
2.放射治療
(1)Maffucci綜合征對放療不敏感，臨床上放療一般用于術(shù)前控制性放療或者術(shù)后防止腫瘤復(fù)發(fā)而做鞏固性放療。術(shù)后是否行輔助治療常依賴于外科手術(shù)切除是否足夠，以及病理科醫(yī)生確定切緣是否仍有腫瘤殘余，如果腫瘤緊鄰重要血管，神經(jīng)結(jié)構(gòu)，易復(fù)發(fā)危險性高，則需放療。如果某些部位手術(shù)難以完成根治，或不能保證干凈切緣，顯微鏡下有殘留者，也可以考慮補(bǔ)充放療。
(2)術(shù)前放療劑量可達(dá)50Gy，某些區(qū)域腫瘤殘瘤者，可用高劑量銥192或粒子內(nèi)照射，術(shù)前放療易產(chǎn)生切口并發(fā)癥，有時需整形科修復(fù)。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤鄰血管、神經(jīng)、難以保證切緣者，應(yīng)在四周放置銀夾標(biāo)記，以便術(shù)后放療，也可在術(shù)中置管，按系統(tǒng)排列，管距1cm，要求平直，術(shù)后幾天內(nèi)行高劑量銥192內(nèi)照射，腫瘤劑量為12-16Gy。術(shù)后放療瘤床劑量45-50Gy。還可以根據(jù)切緣情況，再考慮增加10-20Gy劑量。
