顱狹癥一般治療
顱狹癥西醫(yī)治療
一、治療
手術(shù)治療是惟一有效的方法。手術(shù)的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝，使顱腔有所增大，以保證大腦的正常發(fā)育。手術(shù)治療的兩個(gè)基本目的是修復(fù)顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發(fā)育的強(qiáng)大推動(dòng)力。因此，手術(shù)時(shí)間理論上越早效果越好。生后應(yīng)在7個(gè)月以內(nèi)施行手術(shù)，預(yù)后較好。手術(shù)越晚，效果越差。一般認(rèn)為如果患兒身體允許，應(yīng)在出生后盡早手術(shù)，以盡快地解除變窄的顱腔，以利于腦組織的發(fā)育。若僅1～2個(gè)顱縫骨化，出生后4～6周即可手術(shù);若多個(gè)顱縫骨化且有顱內(nèi)壓增高，出生后1周即應(yīng)手術(shù)，這樣才有可能成功。待出現(xiàn)了視神經(jīng)萎縮和智能障礙時(shí)，即使手術(shù)，神經(jīng)功能恢復(fù)也不滿意。
目前，狹顱癥的手術(shù)治療指征尚無一個(gè)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。因?yàn)槭中g(shù)的目的不同，其指征亦不同。手術(shù)指征包括整形指征、功能恢復(fù)指征、心理學(xué)及社會(huì)學(xué)指征等。有時(shí)心理及社會(huì)學(xué)因素決定手術(shù)指征，手術(shù)必須得到家屬的完全同意。
1.早期病例的手術(shù)指征
早期手術(shù)最理想，尤其是在1歲以內(nèi)，因?yàn)檫@一時(shí)間大腦生長旺盛，對(duì)顱額有較大的推動(dòng)力，利于術(shù)后再造，起著良好的塑形作用。如果不是急診，早期手術(shù)的最適年齡為出生后6～9個(gè)月。手術(shù)的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形。若為急癥病例，可不考慮這個(gè)年齡限度，主要考慮保證神經(jīng)功能不受損害為原則。重癥狹顱癥，如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形，應(yīng)在出生后幾周內(nèi)手術(shù)。短頭畸形和顱面狹窄癥應(yīng)在生后6個(gè)月以內(nèi)手術(shù)，最好在生后2～3個(gè)月內(nèi)手術(shù)，面部手術(shù)待2～3年以后再手術(shù)。強(qiáng)調(diào)在1歲以內(nèi)手術(shù)有以下優(yōu)點(diǎn)：
①骨瓣的切取和塑形方便;
②骨瓣裝配容易，顱骨缺損將由再骨化迅速修復(fù);
③在面部畸形尚未出現(xiàn)之前，對(duì)顱面狹窄癥的早期手術(shù)，可以改善或防止將來出現(xiàn)的面部畸形;
④可防止神經(jīng)功能損害及顱內(nèi)壓增高的發(fā)生。
2.晚期病例手術(shù)指征
1～3歲內(nèi)患兒可利用繼續(xù)存在的大腦對(duì)顱骨再塑造的推動(dòng)力，盡早地爭取手術(shù)治療。對(duì)于3歲以上的患兒，由于大腦生長旺盛階段已結(jié)束，手術(shù)的目的是為了整復(fù)顱面畸形或解決功能問題。因此，手術(shù)指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮。確定畸形的程度有客觀指征，但對(duì)確定畸形對(duì)病人在心理和社會(huì)上的影響，須由心理學(xué)家直接對(duì)病人及家屬的談話以及檢查來了解。兒童對(duì)顱面畸形的自我感覺是決定是否手術(shù)的主要指征之一。對(duì)于已有神經(jīng)萎縮性失明和重度智能低下者，應(yīng)慎重考慮，因?yàn)檫@些繼發(fā)病變是不可逆的，無手術(shù)指征。至于輕度顱內(nèi)壓增高造成的輕度視力和智力障礙，可望手術(shù)后得到緩解。
手術(shù)的方法是切開頭皮后，首先辨認(rèn)出已骨化的骨縫，然后在骨縫處線狀切開，并超過鄰近的正常骨縫，在骨縫中鑲?cè)刖垡蚁┧芰?，以延長兩側(cè)顱骨彼此愈合的時(shí)間。另一種方法是在原骨縫處開一條溝槽，寬約1cm，切除早閉的骨縫，兩側(cè)顱骨斷端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和包膜的長度均要超過相鄰的骨縫，此種方法效果比較肯定。
3.額縫早閉手術(shù)
手術(shù)時(shí)面部向上，發(fā)際后冠狀皮切口，從一側(cè)顴弓到另一側(cè)，皮瓣前翻，露出鼻根部，從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜，切除1cm寬的顱骨，其中包括額縫，妥善止血。也有的學(xué)者在此基礎(chǔ)上，用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點(diǎn)向兩側(cè)咬開顱骨經(jīng)顳部轉(zhuǎn)向眶上，在鼻根部匯合，游離雙額骨。額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹，復(fù)位，每側(cè)眶上固定1～2針，兩骨片之間也松散的固定1針，這樣骨瓣既不會(huì)移位，又可隨腦組織生長向前膨出，維持頭顱正常形態(tài)。
4.冠狀縫早閉手術(shù)
體位和手術(shù)切口同上，沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，長度超過兩側(cè)鱗縫，然后用聚乙烯薄膜包裹兩側(cè)顱骨。
5.矢狀縫早閉手術(shù)
側(cè)臥位，沿矢狀縫切開頭皮，沿矢狀縫剝離，切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，前部要超過冠狀縫，后部要超過人字縫。因骨槽下方即為上矢狀竇，故手術(shù)需十分小心、細(xì)致，防止竇破裂、出血。也可不在矢狀縫處開骨槽，可在矢狀縫兩側(cè)各開一1cm寬的骨槽，要超過冠狀縫和人字縫，骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹，這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血。
6.人字縫早閉手術(shù)
俯臥位，切口從矢狀縫的最后方至兩側(cè)鱗縫的后方，同樣切除3cm骨膜，咬開或鋸開一1cm寬的骨槽，最好在上矢狀竇兩側(cè)各打一孔，后咬開，避免上矢狀竇的損傷，兩側(cè)乳突附近需小心，以避免損傷導(dǎo)靜脈，骨緣用聚乙烯膜包裹，骨槽必須經(jīng)過上矢狀縫，并超過兩側(cè)鱗縫。
7.多發(fā)骨縫早閉手術(shù)
方法同上，根據(jù)骨縫的位置確定手術(shù)步驟，可一次完成，也可分次完成。如額縫伴冠狀縫早閉，可通過冠狀切口，一次完成;冠狀縫伴矢狀縫早閉，需冠狀和矢狀切口，兩次完成;矢狀縫伴人字縫早閉，需做矢狀和后頂切口，也需分兩次完成;所有的骨縫均閉合，分兩次手術(shù)，做冠狀切口和一側(cè)耳部至另一側(cè)的后頂切口。二次手術(shù)時(shí)間至少要相隔1周以上。
術(shù)后如再出現(xiàn)顱壓高以及X線片檢查顯示顱骨再次融合時(shí)，可在術(shù)后6個(gè)月行二次手術(shù)。
近些年，有的醫(yī)生對(duì)狹顱癥病人行全顱再造術(shù)，先將額骨截?cái)嗖鹣?，矯正后再固定在正常的位置，這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形。游離大塊顱骨骨瓣后作隨心所欲的重新排列，可以塑造出一個(gè)符合正常解剖的頭顱，從而為手術(shù)治療狹顱癥開辟了一條新的、切實(shí)可行的途徑。
二、預(yù)后
不同類型的頭顱畸形，其預(yù)后不一。經(jīng)手術(shù)治療，其頭顱畸形可得到不同程度的矯正。舟狀頭畸形術(shù)后頭顱畸形可以消失，很少需要再次手術(shù)。尖頭畸形常合并顱內(nèi)壓增高，手術(shù)效果不僅是解決美容的問題，顱內(nèi)減壓更為重要，若術(shù)后顱縫再閉合，需要再次手術(shù)。早期手術(shù)可使腦功能障礙避免發(fā)生或減輕。若能及時(shí)合理地手術(shù)治療，多數(shù)病人預(yù)后滿意，其神經(jīng)功能障礙及頭顱畸形得到改善，故手術(shù)效果與手術(shù)方式有很大關(guān)系。在1年內(nèi)施行手術(shù)者智能發(fā)育預(yù)后良好;手術(shù)較遲者也能有顯著改善。早期手術(shù)者頭顱畸形能有明顯改進(jìn)，2歲以后手術(shù)者改善不多?？傊^大多數(shù)術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后12～15天可回家，不必任何特殊護(hù)理，很快恢復(fù)正常生活。但手術(shù)有一定危險(xiǎn)性，手術(shù)死亡率為2.5%，死亡原因?yàn)樾g(shù)后顱內(nèi)出血、急性肺水腫、腦膜炎等。
