原發(fā)性食管惡性黑色素瘤一般治療
原發(fā)性食管惡性黑色素瘤西醫(yī)治療
一、治療：
由于食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的惡性程度很高，容易發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移和血行播散，因此外科手術(shù)治療的效果比食管癌差，半數(shù)以上的手術(shù)病例在1年內(nèi)因發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而死亡。據(jù)Hamdy等(1991)和De Mik等(1992)報(bào)道，有的病例經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤食管后可以長(zhǎng)期生存，生存時(shí)間大于5～12年。目前認(rèn)為食管惡性黑色素瘤的治療手段的選擇取決于病人全身機(jī)能狀態(tài)和有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
1.手術(shù)治療：
如果診斷明確，吞咽困難或吞咽疼痛癥狀較重，病人的全身健康狀況較好，無腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，就應(yīng)該選擇外科手術(shù)治療。術(shù)式宜采用根治性全食管切除術(shù)或接近全食管切除術(shù)及食管-胃頸部吻合術(shù)，采用這種術(shù)式的主要原因是食管惡性黑色素瘤有沿著食管縱軸播散的傾向。有些作者主張術(shù)中應(yīng)同時(shí)施行根治性淋巴結(jié)清掃術(shù)，而Joob等(1995)認(rèn)為尚無資料足以支持根治性淋巴結(jié)清掃術(shù)能夠改善病人的長(zhǎng)期生存率，病人死亡的原因是腫瘤經(jīng)血行廣泛轉(zhuǎn)移。Sabanathan和Eng(1990)也認(rèn)為本病往往沿食管側(cè)壁廣泛蔓延，根治性食管切除術(shù)一方面可以緩解病人的癥狀，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治療手段。他們還提出病人在手術(shù)后不必進(jìn)行輔助性的放射治療。
據(jù)一些作者收集的臨床資料，食管惡性黑色素瘤的手術(shù)切除率在90%～96%以上，手術(shù)死亡率在5%以下。
2.放射治療：
主要適用于全身機(jī)能狀況差、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高、有明確的轉(zhuǎn)移灶和拒絕手術(shù)治療的病人。有些食管惡性黑色素瘤病人經(jīng)過單純放療后，可得到姑息性治療的效果，但單純放療的總體效果都不理想?？熘凶又委煂?duì)皮膚黑色素瘤療效較好，對(duì)食管黑色素瘤的療效尚不清楚。
據(jù)Mills和Cooper(1983)報(bào)道，食管黑色素瘤病人接受根治性放療者，其平均生存時(shí)間僅為1.5個(gè)月。Turnbull等(1973)報(bào)道的1例病人在單純放療后卻生存50個(gè)月(4.1年)，最后因腫瘤復(fù)發(fā)而死亡。劉復(fù)生等(1979)報(bào)告的1例食管原發(fā)性黑色素瘤病人在經(jīng)過術(shù)前放療后施行了根治性食管切除術(shù)，術(shù)后隨訪3.3年時(shí)病人還存活。國(guó)內(nèi)外各大醫(yī)院和醫(yī)療單位治療食管鱗癌的經(jīng)驗(yàn)表明，食管鱗癌對(duì)放療呈中等敏感，術(shù)前放療有可能提高腫瘤的手術(shù)切除率而不能提高病人的長(zhǎng)期生存率。Tumbull等報(bào)道的1例食管原發(fā)性惡性黑色素瘤病人經(jīng)根治性放療后存活50個(gè)月，劉復(fù)生等報(bào)道的1例在術(shù)前放療后進(jìn)行手術(shù)治療，病人術(shù)后生存3年以上。這2例病人雖屬個(gè)案報(bào)道，不具有代表性，然而這種臨床現(xiàn)象值得臨床醫(yī)生深思。
3.其他治療：
全身化療、生物治療以及激素治療等可以作為食管黑色素瘤的綜合輔助治療，然而這些療法的效果均不明顯。惡性黑色素瘤對(duì)化療藥不敏感，臨床上不作為常規(guī)治療。隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，基因療法可能是治療食管惡性黑色素瘤的一種有前途的手段。
二、預(yù)后：
1.食管原發(fā)性惡性黑色素瘤病人的預(yù)后都很差，大部分病人經(jīng)過治療后在2.5年內(nèi)死亡。據(jù)Chalkiadakis等(1985)報(bào)道，病人的5年生存率僅為4.2%。Sabanathan等(1989)注意到不論采用外科手術(shù)治療、放療或其他治療，只有1/3的病人能生存1年以上，其余2/3的病人在1年內(nèi)因腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移而死亡。據(jù)Joob等(1995)等統(tǒng)計(jì)的資料來看，食管黑色素瘤經(jīng)根治性食管切除術(shù)后，病人的平均生存時(shí)間為14個(gè)月，其中有的病人生存2～3年;手術(shù)切除腫瘤后，5年生存率為4%;約有2.2%的病人經(jīng)外科手術(shù)治療可以獲得長(zhǎng)期生存，生存時(shí)間大于5年或12年。Joob等從文獻(xiàn)中共收集5例長(zhǎng)期生存者。
2.食管原發(fā)性惡性黑色素瘤病人的預(yù)后與局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行播散有極為密切的關(guān)系，但是至今尚無TNM分期標(biāo)準(zhǔn)。1997年，UICC制定出皮膚惡性黑色素瘤的術(shù)后TNM分期標(biāo)準(zhǔn)。讀者在遇到食管原發(fā)性惡性黑色素瘤病人時(shí)可以參閱這一分期標(biāo)準(zhǔn)，有助于估計(jì)病人手術(shù)后的預(yù)后。Joob等(1995)從文獻(xiàn)中收集到5例食管原發(fā)性黑色素瘤經(jīng)治療后得以長(zhǎng)期生存的病人。其中4例接受了食管大部切除術(shù)，1例接受了放療。這例病人的具體情況。
