臍膨出-巨舌-巨體綜合征一般治療
1.一般治療
(1)出生后，為避免囊膜破裂和污染，局部應立即用無菌溫濕生理鹽水敷料及塑料薄膜覆蓋加以保護，可減少熱量及水分的喪失。在轉送過程中，要保暖，置胃管并持續(xù)吸引，減少胃腸內積氣，以利治療;
(2)消毒劑涂敷療法
適用癥：巨型病例，或有嚴重合并畸形存在，或囊膜污染可能并發(fā)感染者。
方法：以前應用紅汞液涂敷，因易發(fā)生汞中毒而被廢棄，現用70%乙醇、0.5%硝酸銀、碘伏等。具有殺菌力、蛋白凝固作用、收斂作用的各種藥液，均可取得同樣效果，使其結痂、痂下新生肉芽組織、從周圍皮膚緣向肉芽組織表面生長上皮細胞，最終囊膜為上皮細胞和結締組織瘢痕所替代，形成腹疝。1-2歲時再修補腹壁缺損。適用于囊膜完整的臍膨出，特別是早產兒合并其他嚴重畸形或并發(fā)癥，不適合手術者;
2.手術方法的選擇
按腹壁缺損大小，體重，合并畸形而作出判斷。
(1)術前準備
患兒應置保溫箱中，以防低體溫。用無菌生理鹽水紗布保護臍膨出，以防污染和囊膜破裂，對囊膜已破裂腸管脫出者，更應嚴加保護，爭取時間進行手術治療。按置胃腸減壓管以排空胃內容并防止吞入氣體繼續(xù)進入腸道，以減輕腹脹。糾正已存在的脫水、酸中毒，同時靜脈點滴抗生素，并做好配血和輸血的準備;
(2)一期修補術
適用癥：一期修補法是最理想的方法，適用于腹壁缺損較小的臍膨出，特別是臍帶疝，膨山內容回納后不致于腹壓增高而影響呼吸、循環(huán)或腸道受壓梗阻者。
手術方法：沿囊膜基底部的皮緣做切口。剪開囊膜注意勿損傷器官。剪除全部囊膜，分別結扎臍動、靜脈和殘留的臍尿管。檢查無其他胃腸道畸形后，在助手的配合下用力牽拉腹壁以擴大腹腔。將胃腸道內容和積氣分別擠向結腸由肛門排出或擠向胃內由胃管吸出，然后分層縫合腹壁。必要時可加張力縫線。如術中發(fā)現有危及生命的畸形存在，應同時矯治。此法適用于小型臍膨出;
(3)二期修補術(皮瓣修補法)
二期修補法適用于巨型的臍膨出，尤其是有肝臟脫出者。分期修補法適用于巨大的臍膨出，以及囊膜破裂而腸管脫出者，
手術方法：手術要點是保留囊膜，解剖游離兩側皮膚，并作減張切口，然后將皮膚在囊膜上方覆蓋縫合，造成腹壁疝。第二期手術可在3個月—1歲時施行。分期修補法應用合成纖維膜制成袋形與腹直肌緣縫合，以后每隔數天將袋頂收緊縮小，使內臟分次逐步回納腹腔，一般約需2—3周。最后去除合成膜，分層縫合腹壁;
(4)分期修補術
適應癥：應用于巨型臍膨出。
手術方法：手術時先切除囊膜，向腹壁缺損的上、下端擴大切口。用人工纖維合成膜與腹壁缺損邊緣縫合包裹膨出內臟后將人工纖維合成膜縫合成袋狀。術后每天自袋頂部應用結扎或縫合法縮小人工纖維袋，迫使腹腔擴張內臟還納。一般5-7天可將膨出內臟完全還納。此時行腹壁縫合術;
(5)術后處理
術后仍應住保溫箱。保持通暢的胃腸減壓，以減少腹脹。腹壓高有呼吸困難者應用呼吸機。由靜脈給液，有條件者可用胃腸外營養(yǎng)以保證營養(yǎng)的供給。應用廣譜抗生素以防感染發(fā)生。
