小兒大動脈轉(zhuǎn)位一般治療
一、治療
本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術(shù)，以提供足夠的體-肺動脈血液分流。經(jīng)過這樣處理以后，如果緩解低氧血癥仍不充分，則在4～8個月時對患兒進行房間隔擴大術(shù)，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2～3歲時再施行矯治手術(shù)，如心房內(nèi)血流改道(Mustard手術(shù)或Senning手術(shù))或者動脈血流改道(Jatene手術(shù))等。
Mustard手術(shù)：是手術(shù)治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位過程中修補房間隔缺損的一種手術(shù)方法。在阻斷升主動脈后，切除房間隔，用自體心包剪成紡錘形，進行房間隔重建。方法是：縫線從左肺靜脈開口上方開始，其中一條線沿冠狀靜脈竇上方、左右下肺靜脈下方，另一條沿肺靜脈上方、左心房壁，圍繞上下腔靜脈開口。重建后，房間隔將氧和的肺靜脈血隔入右心室進入體循環(huán)，體靜脈血回流到左心室進入肺循環(huán)。
Senning手術(shù)：本手術(shù)用于治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位。于竇房結(jié)前方切開右心房，另外于界嵴后方縱行切開左心房，切開冠狀靜脈竇和房間隔，以自體心包于肺靜脈開口前方形成體靜脈通道后壁，將右心房前壁與房間隔左側(cè)緣相連，形成體靜脈通道的前壁，使體循環(huán)血經(jīng)二尖瓣進入左心室，進入肺動脈。再將右心房靠近界嵴切口的右緣經(jīng)上下腔靜脈根部與右心房前壁相連，使肺靜脈血經(jīng)此通道通過三尖瓣進入右心室并進入體循環(huán)，從而達到功能上的矯正。
Jatene手術(shù)：也叫一期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，主要應用于嬰幼兒室間隔完整的單純性大動脈轉(zhuǎn)位，及一些合并室間隔缺損的完全性大動脈轉(zhuǎn)位和肺動脈瓣下型室間隔缺損右室雙出口。
(1)室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位
位對于室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位患兒，在生后1個月內(nèi)可行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)，最佳手術(shù)時間是在生后1～2周。手術(shù)是將錯位的主肺動脈切斷互換，同時將冠狀動脈移植到轉(zhuǎn)位后的主動脈上，以達到解剖上的完全糾正。1975年Jantene等首先報道成動，現(xiàn)已被廣泛采用，手術(shù)成功率可達90%以上。為了避免因肺動脈較短而使用導管連接新的肺動脈干斷端，Lecompte提出一新方案，即充分分離肺動脈干及其分支，并將其轉(zhuǎn)移到主動脈前方，使肺動脈干遠心端有足夠長度可以和主動脈根部吻合。形成新的肺動脈。冠狀動脈自原先的主動脈根部切下，連同其周圍的主動脈壁重新植入轉(zhuǎn)位后的主動脈根部，冠脈缺口由補片修復。盡管有人認為將冠脈轉(zhuǎn)位是引起手術(shù)死亡的一個危險因素，但這種方法因能徹底糾正冠狀動脈解剖上的異常而在動脈轉(zhuǎn)位術(shù)中經(jīng)常運用。但是，當小兒長至1個月以上，治療便會復雜。出生后隨著肺血管阻力下降，左心室收縮期室內(nèi)壓降低，室間隔向左心室膨出。一旦時間較長，左心室將得不到正常發(fā)育，術(shù)后因沒有足夠左心室容積供給體循環(huán)血液，不能適應新的血流動力學要求而失敗。有時特殊情況下可先行肺動脈環(huán)縮術(shù)，以達到減輕肺充血，促進左心室發(fā)育的目的。然而，肺動脈環(huán)縮術(shù)可使青紫進一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征，一般在術(shù)后7～10天就可以恢復。對于大于1個月的患兒，可采取在行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)7～10天行肺動脈環(huán)縮術(shù)和體肺動脈分流術(shù)的快速二期手術(shù)方法。
(2)大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損
伴有室間隔缺損但無左心室流出道梗阻的患兒，應在出生后1個月內(nèi)進行動脈轉(zhuǎn)換加室間隔缺損修補術(shù)，其術(shù)后生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發(fā)孔洞型室間隔缺損的患兒，可先行肺動脈環(huán)縮一期姑息手術(shù)。但環(huán)縮術(shù)后，尤其在流出部室間隔對位不良時，可產(chǎn)生主動脈瓣下狹窄；而且肺動脈環(huán)縮術(shù)可進一步引起轉(zhuǎn)位后的新主動脈根部擴張和增加新主動脈血液反流的機會。高肺血管阻力是關(guān)閉室間隔缺損的反指征。但盡管存在肺血管疾病，但通常情況下肺動脈氧飽和度仍高于主動脈，單純行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)不關(guān)閉室間隔缺損也最終可因提高體動脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。
(3)大動脈轉(zhuǎn)位伴左室流出道梗阻
動力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大，并不是手術(shù)的禁忌證。近來，對伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻并有嚴重低氧血癥的新生兒，可先行體肺動脈分流術(shù)，然后再行Rastelli手術(shù)。盡管Rastelli手術(shù)的術(shù)后的成功率在1～2歲的幼兒較高，但在嬰兒期仍可進行。手術(shù)時以補片在室間隔缺損與右心室內(nèi)的主動脈下圓錐之間建立內(nèi)隧道，使來自左心室的血液可通過心室內(nèi)通道流入主動脈，同時，肺動脈總干離斷，用人工管道將右心室和離斷的遠端肺動脈相連。病例選擇時需要求有足夠大的室間隔缺損，以確保術(shù)后左心室流出道的通暢，有必要時將前側(cè)的肌部室間隔切去，以擴大室間隔缺損。而當缺損遠離累及主動脈瓣下圓錐或異常三尖瓣組織，遮擋室間隔缺損時，則需先重建心室間的通道。近來，手術(shù)的成功率達95%，尤其在大于1～2歲的病兒。一些學者主張在小兒到4～6歲時手術(shù)以便植入成人規(guī)格的人工管道。Rastelli手術(shù)的缺點在于將來需做人工管道替換手術(shù)。另一種術(shù)式由Lecompte提出，手術(shù)無須人工管道。手術(shù)方法是，在左心室和主動脈之間建立一個較短的心室內(nèi)隧道；封閉肺動脈口，將離斷的肺動脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來的人工管道替換術(shù)，具有一定的發(fā)展?jié)摿?，但術(shù)后可引起肺動脈反流。但近期的報道表明，術(shù)后效果和Rastelli相當。
(4)大動脈轉(zhuǎn)位伴主動脈弓異常
大動脈轉(zhuǎn)位合并主動脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對位不良伴發(fā)。臨床可通過左側(cè)經(jīng)胸行水腫修補術(shù)，是否做肺動脈環(huán)縮術(shù)視情況而定。大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)可緊接在水腫修補術(shù)后進行。當有嚴重水腫或主動脈斷離伴主動脈發(fā)育不全時，可通過胸部正中切口同時完成大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)、室間隔缺損修補術(shù)及主動脈弓重建術(shù)，但手術(shù)危險性較大。圓錐隔前向性對位不良引起明顯主動脈瓣下狹窄者需要手術(shù)解除，當梗阻嚴重時則需在右室-肺動脈間放置人工帶瓣管道。
二、預后
若不進行手術(shù)治療的患者預后不良，病嬰出生后第1周30%死亡，1個月內(nèi)50%死亡，6個月內(nèi)70%死亡。如合并大房間隔缺損、室間隔缺損、單心室及有肺動脈口狹窄，則存活時間較長，平均壽命為5年。未經(jīng)治療的大動脈轉(zhuǎn)位患兒臨床多表現(xiàn)危重；新生兒早期患兒常見的致死因素包括組織缺氧和酸中毒；在嬰兒期為充血性心力衰竭。幼兒期則是以血栓栓塞和漸進性肺血管疾病為主。
1、Mustard和Senning術(shù)后
Sarker等在對226名Mustard手術(shù)和132名Senning手術(shù)患兒術(shù)后長期療效的比較研究中，發(fā)現(xiàn)Senning術(shù)術(shù)后生存率較Mustard術(shù)高。兩者術(shù)后5年、10年、15年的存活率分別為95%對86%、94%對82%、94%對77%。術(shù)后最重要的并發(fā)癥是晚期猝死，約占2%～8%，房性撲動可能是晚期死亡的高危因素。心房轉(zhuǎn)換術(shù)術(shù)后可出現(xiàn)進行性的竇性心率喪失。據(jù)報道，大約30%～40%行心房轉(zhuǎn)換術(shù)(包括Mustard術(shù)和Senning術(shù))患兒，在術(shù)后10年出現(xiàn)節(jié)性心律。主要的心律失常有交界性心動過緩、竇性心動過緩、室上性心動過速，尤其是房性撲動。由于常同時并發(fā)心動過速和心動過緩，抗心律失常藥應用難度較大。如需監(jiān)測嚴重心動過緩的發(fā)作和當用藥物控制伴嚴重心動過緩的心動過速患兒時，需做24小時心電監(jiān)護。隨訪中人工心房內(nèi)隧道的問題也逐漸出現(xiàn)。體循環(huán)靜脈通道梗阻可無明顯的臨床癥狀；而肺靜脈通道梗阻時可導致進行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨脹可暫時緩解梗阻狀況，在體靜脈通路中植入支架可起到較好的效果，在肺靜脈通路植入的效果卻不理想。術(shù)后隨訪血管造影有時會見到小的心房內(nèi)板障漏，但通?？刹挥枰蕴幚怼τ袊乐氐耐ǖ拦Ｗ杌蜓a片漏的患兒則需再次手術(shù)。另一需要注意的是術(shù)后形態(tài)上的右心室長期作為功能左心室的承受能力。盡管大多患兒并沒有相應臨床癥狀，術(shù)后有右心室功能不良已有大量的文獻報道。少數(shù)約占10%的患兒可出現(xiàn)嚴重的右心室功能低下，通常還伴發(fā)嚴重的三尖瓣反流。對于這些患兒，可選擇心臟移植或行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)，之前如有必要可先行肺動脈環(huán)縮術(shù)以重新訓練左室功能。
2、大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)后
現(xiàn)在大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)術(shù)后死亡率已不足10%。Losay等對1095例大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)患兒的遠期隨訪結(jié)果表明：單純的大動脈轉(zhuǎn)位患兒，術(shù)后1年、10年、15年生存率均為92%。而伴有室間隔缺損或Taussig-Bing畸形的患兒，術(shù)后1年、10年、15年生存率分別為81%、80%、80%。就遠期效果而言，行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)患兒，術(shù)后心律失常的發(fā)生率少于行心房轉(zhuǎn)位術(shù)者，在早期和中期的隨訪中，超聲心動圖及心血管造影均提示左心室功能良好。大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)后有近80%患兒術(shù)后10年無須再次治療。再次手術(shù)的原因有肺動脈狹窄、冠狀動脈狹窄、轉(zhuǎn)位后的主動脈反流、殘留水腫、腔靜脈栓塞；在復雜的大血管轉(zhuǎn)位，有時需安裝起搏器、關(guān)閉心內(nèi)殘余分流以及殘余左心室流出道梗阻的疏通等。肺動脈瓣上狹窄是最常見并發(fā)癥，隨著手術(shù)技巧的提高，此發(fā)生率已有所下降。相反，Lecompte術(shù)對肺動脈的牽拉引起的肺動脈分支狹窄卻少見，球囊擴張術(shù)有時效果不明顯，支架植入有望可獲得長期的效果。新主動脈瓣(原肺動脈瓣)長期功能目前尚不清楚。盡管大多數(shù)患兒在術(shù)后早期主動脈反流輕微，但一些研究表明新主動脈瓣的反流會隨時間而逐漸增多。因此需密切觀察和長期隨訪以了解其發(fā)生率。大動脈轉(zhuǎn)位后的冠狀動脈能否長期生長和保持通暢，受到人們的關(guān)注。盡管大多數(shù)患兒的冠脈可保持良好的狀態(tài)，但有報道大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)后，晚期死亡的主要原因是冠狀動脈狹窄所致，冠狀動脈梗阻的發(fā)生率為7.8%。尤其重要的是，冠狀動脈狹窄或梗阻患兒可無臨床癥狀。用心肌灌注掃描方法檢測心肌灌注不良尚有一定的爭議，選擇性冠狀血管造影術(shù)可準確顯示冠狀動脈梗阻，可作為大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)后遠期了解冠狀動脈通暢程度的理想方法。
