結(jié)節(jié)病性心肌病一般治療
一、治療
1.皮質(zhì)類固醇:為結(jié)節(jié)性心臟病治療的首選藥物,有助于肉芽腫的吸收并阻遏其進(jìn)展為不可逆性纖維化病變。有報(bào)道接受本藥物治療者,異常心電圖有改善,心肌舒縮功能提高,心肌損害緩解,存活心肌功能恢復(fù)至正常,心肌異常灌注減緩或消除,且ACE水平漸趨正常。潑尼松劑量最初用量應(yīng)為60mg/d,數(shù)周后逐漸減量,最后維持量應(yīng)為最低有效治療給藥量。服藥時(shí)間宜久,不能隨意撤藥。
2.糾治心律失常:結(jié)節(jié)病常合并高鈣血癥,并經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后可致低鉀血癥,可加劇原有的心律失常。其時(shí)需按患者之病情及心律失常類型選擇相應(yīng)有效抗心律失常藥物,以減輕癥狀并降低病死率。
3.心臟起搏器:完全性房室傳導(dǎo)阻滯并暈厥或阿-斯癥候群發(fā)作,經(jīng)藥物治療無(wú)效者應(yīng)予植入永久性心臟起搏器。其時(shí),按病情需要,仍應(yīng)兼予皮質(zhì)類固醇及其他有關(guān)藥物治療。若為頑固性室性快速性心律失常,且有猝死危險(xiǎn)者,應(yīng)安置植入型自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器(AICD)。
4.手術(shù):手術(shù)切除室壁瘤可消除室性心律失常。系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病患者不宜接受器官移植。單純性心臟結(jié)節(jié)病患者病情嚴(yán)重并已陷于終末期不可逆性心衰的年輕病員,可予心臟移植術(shù)治療。
二、預(yù)后
Roberts認(rèn)為,一旦出現(xiàn)心臟癥狀及體征,結(jié)節(jié)性心臟病的存活期僅為2年。但Fleming對(duì)此提出異議,在其報(bào)道的270例心臟結(jié)節(jié)病患者中,存活期超逾5年者達(dá)100例以上,大于10年者為36例,大于20年者為7例。室性快速性心律失?;騻鲗?dǎo)阻滯以及充血性心力衰竭為其主要死亡原因。早期診斷并予有效治療,為改善心臟結(jié)節(jié)病預(yù)后之重要因素。