原卟啉病一般治療
一、治療
治療原則為避免日照和減少原卟啉對(duì)肝臟毒性。
1.避光 患者應(yīng)盡可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊鈦、鋅防護(hù)服，也可外用雙羥苯宗(二羥基丙酮)，指甲花素防護(hù)劑。
2.胡蘿卜素 進(jìn)食含有高胡蘿卜素食物，或者直接服倍他胡蘿卜素(β-胡蘿卜素)，這種藥物對(duì)光敏感者的皮膚能起保護(hù)作用，加強(qiáng)皮膚對(duì)日光的耐受性，其明確的作用機(jī)制并不清楚，20～60mg/次，3次/d，口服。可根據(jù)病人對(duì)藥物的療效或血液胡蘿卜素的含量，適當(dāng)增減劑量?；颊呖捎谌展鈴?qiáng)烈的春、夏季服藥。療效最大出現(xiàn)于服藥后1～3個(gè)月，停藥后療效還可以維持1～2個(gè)月，一般無(wú)明顯的不良反應(yīng)。
3.正鐵血紅素 正鐵血紅素通過(guò)抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性，減少原卟啉的產(chǎn)生。劑量為4mg/(kg·d)，靜脈滴注，1個(gè)療程用6天。
4.考來(lái)烯胺 因可以結(jié)合原卟啉并通過(guò)糞便排出體外，部分減少原卟啉的肝腸循環(huán)，降低紅細(xì)胞和血漿的原卟啉水平，同時(shí)還可以使原卟啉所致的肝臟損害得到改善。用法：4g/次，3次/d，口服。
5.其他藥物 過(guò)去用某些抗瘧藥如米帕林、羥氯喹等治療，對(duì)部分病例也有一定療效。藥用炭的吸附作用可以阻斷卟啉的肝腸循環(huán)，使臨床癥狀得以完全緩解，4g/次，3次/d，涼開(kāi)水調(diào)成糊狀口服，連用9個(gè)月。部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治療也可以取得好的療效。
二、預(yù)后
大多數(shù)患者預(yù)后良好，一般不會(huì)形成永久殘疾和影響壽命。并發(fā)膽石癥者較多，個(gè)別病例有慢性肝內(nèi)膽汁淤積，可以發(fā)生肝硬化，應(yīng)注意并發(fā)癥的防治。
