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小兒腺苷脫氨酶缺...(小兒腺苷脫氨酶缺... )

別名：
小兒ADA缺陷,小兒腺苷脫氨酶缺乏癥
傳染性：
無(wú)傳染性
治愈率：
30%
多發(fā)人群：
所有人群
發(fā)病部位：
血液血管 免疫系統(tǒng)
典型癥狀：
幽門狹窄 智力發(fā)育遲緩 嬰兒肋骨外翻 肢體短縮畸形 骨骼變形縮短
并發(fā)癥：
肺炎 拉肚子 腦膜炎 中耳炎
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
兒科 血液科
治療方法：
手術(shù)治療

小兒腺苷脫氨酶缺...治療？

小兒腺苷脫氨酶缺乏一般治療

　　一、治療

　　骨髓移植是常規(guī)的治療方案。酶替代療法：ADA與聚乙二醇結(jié)合(PEG-ADA)可延長(zhǎng)該酶在體內(nèi)的活性，減少其免疫原性，該治療幾乎可完全糾正患兒的代謝紊亂，使免疫功能得到不同程度的恢復(fù)。

　　ADA缺乏是第一個(gè)運(yùn)用基因治療的遺傳性疾病。2年隨訪證實(shí)T細(xì)胞、B細(xì)胞、髓細(xì)胞以及粒細(xì)胞可長(zhǎng)期表達(dá)轉(zhuǎn)入的ADA基因，患兒的體液免疫和細(xì)胞免疫趨于正常。由于多數(shù)病兒在接受基因治療后，仍需PEG-ADA替代治療，對(duì)基因治療的療效評(píng)估尚有困難。

　　二、預(yù)后

　　未經(jīng)治療的患者預(yù)后極差，不可避免的死于嚴(yán)重感染。組織中ADA活性大于5%者，可維持免疫功能基本正常。

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