先天性白血病一般治療
低增生性急性白血病西醫(yī)治療
一、治療：
CL的治療與一般類型的急性白血病的治療相似，總的治療原則是在排除CL的自發(fā)緩解的現(xiàn)象后，應(yīng)采取強(qiáng)烈聯(lián)合化療，有條件者可行異基因骨髓移植。鑒于CL是一個(gè)罕見類型的白血病，多以個(gè)例報(bào)道的形式出現(xiàn)，系統(tǒng)治療研究并不多見，因此無法形成一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)方案。
1.先天性ALL：
可采用長(zhǎng)春新堿(VCR)、阿糖胞苷(Ara-C)、環(huán)磷酰胺(CTX)、潑尼松(強(qiáng)的松)、甲氨蝶呤(MTX)、柔紅霉素(DNR)、門冬酰胺酶(L-ASP)、巰嘌呤(6-MP)、硫鳥嘌呤(6-TG)等藥物治療，誘導(dǎo)方案可用VP、VDP或VDCP等組合，維持治療多用巰嘌呤(6-MP)、硫鳥嘌呤(6-TG)、甲氨蝶呤(MTX)等，中樞神經(jīng)白血病的預(yù)防用甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)鞘注，一般不采用放療。
2.先天性AML治療：
多采用柔紅霉素(DNR)、阿糖胞苷(Ara-C)、依托泊苷(VP-16)、HHT、米托蒽醌(MTZ)、替尼泊苷(VM-26)、硫鳥嘌呤(6-TG)等藥物，誘導(dǎo)治療以DA(T)或HA(T)方案，鞏固強(qiáng)化治療用MA、EA方案等，維持治療可用長(zhǎng)春新堿(VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)、硫鳥嘌呤(6-TG)、潑尼松(Pred)等，選擇allo-BMT可延長(zhǎng)患者生存期。
3.強(qiáng)烈聯(lián)合化療：
可明顯改善AML療效FeRNAndez綜述29例先天性AML，20例接受不同的治療方案，10例獲CR，2例死于藥物毒性，8例死于白血病耐藥，完全緩解(CR)率為50%，該作者報(bào)道的一例伴t(5;11)(q31;q23)的先天性AML-M5型，應(yīng)用強(qiáng)烈聯(lián)合化療1個(gè)月內(nèi)獲CR，6個(gè)月時(shí)結(jié)束化療，完全緩解持續(xù)17個(gè)月。周雅德綜合分析國(guó)內(nèi)28例CL，僅4例化療2周以上，無一例達(dá)CR，最長(zhǎng)存活13個(gè)月。
4.加強(qiáng)支持治療：
是改善預(yù)后的重要手段，通過輸血、抗感染治療可減少并發(fā)癥死亡率。
CL的自發(fā)緩解，CL的自發(fā)緩解是一種罕見的現(xiàn)象，至今已有13例報(bào)道，James報(bào)道3例患兒并綜合其他9例報(bào)道發(fā)現(xiàn)所有患兒發(fā)病均在新生兒期，白血病類型為AML，以M5型居多(8/12)，發(fā)病時(shí)染色體分析多數(shù)顯示正常核型(10/12)，只有2例為t(8;16)和t(5;6)易位。發(fā)病至自發(fā)緩解的時(shí)間由數(shù)天至數(shù)月不等(3天～5.5個(gè)月，中位時(shí)間4周)。6例存活至隨訪期無復(fù)發(fā)，存活時(shí)間10個(gè)月至16年，中位時(shí)間3年。另4例患兒經(jīng)歷1～2次復(fù)發(fā)后仍處緩解期，其中2例接受骨髓移植，生存時(shí)間為5.8～16年，中位時(shí)間8年。其他2例分別在白血病發(fā)病后3個(gè)月及9個(gè)月死亡。中位自發(fā)緩解期為2年。出現(xiàn)自發(fā)緩解這一現(xiàn)象的機(jī)制未明，James推測(cè)可能是由于發(fā)病時(shí)患兒體內(nèi)的腫瘤負(fù)荷相對(duì)較低，隨著患兒免疫系統(tǒng)的不斷健全而行使免疫監(jiān)視的功能，消滅了體內(nèi)的白血病細(xì)胞。另外，發(fā)病時(shí)所觀察到的白血病細(xì)胞僅為來源于異常的多能干細(xì)胞演化而來的髓系克隆，這些克隆缺乏無限自我更新的能力而自我消亡，但惡性的多能干細(xì)胞卻保留下來，以致導(dǎo)致患者在晚期復(fù)發(fā)。
針對(duì)自發(fā)緩解這一特有的難以預(yù)料的臨床現(xiàn)象，近年來的一些學(xué)者認(rèn)為對(duì)于CL患兒，除非已發(fā)現(xiàn)如11q23異常特征性染色體改變，不應(yīng)急于進(jìn)行早期強(qiáng)烈化療，而應(yīng)采取保守治療，加強(qiáng)支持治療，如出現(xiàn)病情進(jìn)展再行化療，并不影響總的生存期。由于自發(fā)緩解的患兒常有復(fù)發(fā)，因此長(zhǎng)期密切隨訪非常重要，采取及時(shí)治療仍可達(dá)到長(zhǎng)期生存的目的。
二、預(yù)后：
1.t(4;11)t(1;4;11)及IgH、CJ基因擴(kuò)增，重排者預(yù)后不良。t(11;19)治療反應(yīng)較好。
