血栓性血小板減少性紫癜一般治療
血栓性血小板減少性紫癜西醫(yī)治療
一、治療：
1.血漿置換療法
為首選的治療方法。自1976年開(kāi)始采用本法治療TTP后療效迅速提高，可達(dá)67%～84%，使TTP預(yù)后大為改觀。認(rèn)為它能去除體內(nèi)促血小板聚集物、補(bǔ)充正?？咕奂?，應(yīng)及早進(jìn)行。一般用量為每天40～80ml/kg的新鮮冷凍血漿，至少5～7天。治療有效(一般在1～2周內(nèi))，則血清LDH濃度下降，血小板增高，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀恢復(fù)。通常在血清LDH濃度下降至400U/L時(shí)，即可停止血漿置換。血漿置換療法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW因子觸發(fā)血管內(nèi)血小板聚集，輸注血小板應(yīng)列為禁忌。
2.腎上腺皮質(zhì)激素
單獨(dú)使用這類藥物對(duì)TTP的治療效果較差。一般開(kāi)始用潑尼松60～80mg/d，必要時(shí)增至100～200mg/d。不能口服者也可用相應(yīng)劑量的氫化可的松或地塞米松。對(duì)急性原發(fā)性TTP的治療意見(jiàn)不統(tǒng)一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有認(rèn)為單用激素只有11%有效，應(yīng)與其他方法合用才有較高療效。
3.免疫抑制劑
特別對(duì)PAIgG增高者常用長(zhǎng)春新堿(VCR)。Schreeder等(1983)用長(zhǎng)春新堿(VCR)治療2例TTP都獲得緩解，第1例經(jīng)血漿置換療法后部分收效，再作脾切除暫時(shí)有效，但經(jīng)長(zhǎng)春新堿(VCR)治療后獲得完全緩解。Joel等(1985)報(bào)道1例57歲婦女慢性TTP并發(fā)ⅤW因子缺乏，經(jīng)潑尼松、硫唑嘌呤及血漿置換治療，21天后TTP緩解，ⅤW因子消失。近年有人報(bào)道長(zhǎng)春新堿(VCR)應(yīng)考慮為本病的最初治療，有效率約占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血漿置換和藥物常規(guī)治療無(wú)效時(shí)，長(zhǎng)春新堿(VCR)是一有前途的藥物。靜脈注射每周2mg，開(kāi)始治療后24～50天，長(zhǎng)春新堿(VCR)總量6～14mg達(dá)完全緩解，其作用機(jī)制為：
①改變血小板糖蛋白受體，防止接觸ⅤW因子而降低血小板聚集;
②在血管壁內(nèi)皮細(xì)胞上起免疫調(diào)理以及免疫抑制作用。爆發(fā)性或進(jìn)展性時(shí)可用絲裂霉素、環(huán)孢素和順鉑等藥物進(jìn)行治療。
4.抗血小板聚集劑
如吲哚美辛(消炎痛)，阿司匹林(600～2400mg/d)，雙嘧達(dá)莫(潘生丁)(200～600mg/d)，右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。Myers等認(rèn)為至少在部分TTP患者，抗血小板藥物對(duì)TTP初次緩解和維持緩解起重要作用。因此抗血小板藥在綜合治療中起輔助作用，取得緩解后作為維持治療。療程需長(zhǎng)達(dá)6～18個(gè)月，停藥過(guò)早易復(fù)發(fā)。單用抗血小板藥療效較差，常與腎上腺皮質(zhì)激素合用。
近年介紹應(yīng)用依前列醇(PGI2)治療本病，但此激素半衰期很短，故必須持續(xù)靜滴，且僅適用于急性病人，劑量為400mg，5次/d，或800mg，每8小時(shí)1次。
5.脾切除
目前意見(jiàn)仍未統(tǒng)一。Baehr(1936)等首次用脾切除治療本病。據(jù)報(bào)道單用此法治療TTP，92例中45例(51%)有效。有報(bào)道15例脾切除加腎上腺皮質(zhì)激素加抗血小板聚集藥，87%癥狀緩解。Cuttner認(rèn)為脾切除加大劑量腎上腺皮質(zhì)激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)聯(lián)合治療TTP是最有效的方法。氫化可的松800～1000mg/d，分次靜滴，1周后逐漸減量，2周后改用潑尼松60mg/d，每2周減5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小時(shí)給藥1次，滴注30min，連用14天。若無(wú)效，加用抗血小板藥，尤其是雙嘧達(dá)莫，若仍無(wú)效，則應(yīng)進(jìn)行血漿置換療法。目前多數(shù)人認(rèn)為不宜單獨(dú)切脾治療本病。若病程7天內(nèi)不能改善臨床和生化表現(xiàn)時(shí)應(yīng)及早使用。
6.輸血
有報(bào)道單純輸血漿29例TTP中17例完全緩解，適用于慢性型和復(fù)發(fā)型。當(dāng)嚴(yán)重腎功能衰竭時(shí)可與血透聯(lián)合應(yīng)用。但需注意以防心血管負(fù)荷過(guò)重。
7.其他
反復(fù)發(fā)作者可靜滴免疫球蛋白，5g/d，共3天，以中危組TTP有效，緩解后穩(wěn)定，但低危組不能證實(shí)有效，不作為一線治療方法，近代治療宜選血漿置換法。
二、預(yù)后：
以往本病的預(yù)后差，病程短，病死率達(dá)80%～90%。妊娠病死率特別高，圍產(chǎn)兒病死率高達(dá)69%，死亡原因以中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血或血栓性病變?yōu)橹鳎浯螢槟I功能衰竭，也有部分緩解者在數(shù)月、數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)，少數(shù)完全緩解后12年再?gòu)?fù)發(fā)，高度激活免疫系統(tǒng)者預(yù)后差。近年來(lái)由于血漿置換療法或合用血小板抑制聚集藥，以及腎上腺皮質(zhì)激素等治療后，預(yù)后有所改觀，病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢復(fù)，不少患者可能死亡。個(gè)別可遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
血栓性血小板減少性紫癜辨證論治
血栓性血小板減少性紫癜中醫(yī)治療
一、治療：
血栓性血小板減少性紫癜在中醫(yī)學(xué)中依據(jù)其發(fā)病特征，屬于“瘀血”、“血證”的范圍內(nèi)。血證是涉及多個(gè)臟腑組織，臨床上常見(jiàn)的一類疾病。中醫(yī)學(xué)對(duì)血證有較深刻的認(rèn)識(shí)，提出了許多深刻的理論及有效的治療方法。血是運(yùn)行于脈絡(luò)之中，環(huán)流周身濡養(yǎng)四肢百骸的物質(zhì)，如果留著不行，則為瘀血。其病因主要為寒熱之邪、氣滯、氣虛以及痰濕水飲停滯和外力之傷，以上原因具備其一即可發(fā)生瘀血。在《內(nèi)經(jīng)》中雖然沒(méi)有瘀血一詞，但卻有惡血、留血、血不血，認(rèn)為氣血運(yùn)行發(fā)生障礙，會(huì)引起多種疾病。
在《素問(wèn)·調(diào)經(jīng)論》中有：“血?dú)獠缓?，百病乃變化而生”。又如《素?wèn)·脈要精微論》中說(shuō)：“脈者，血之府也……澀則心痛”。寒為陰那，寒主收引，外感寒邪，容于血脈，會(huì)導(dǎo)致或加重瘀血的病變。如《靈樞·癰疽》中說(shuō)：“寒邪客于經(jīng)脈之中，則血泣不通”。另外，如津液耗損，血液質(zhì)地異常也可導(dǎo)致虧血瘀。正如《血證論》中指出：“吐衄、便、漏(血)，其血無(wú)不離經(jīng)。凡系離經(jīng)之血，與營(yíng)養(yǎng)周身之血己睽絕而不合……此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化權(quán)，故凡血證，總以祛瘀為要”。
對(duì)于皮膚紫斑，古人認(rèn)為也與瘀血有關(guān)。如《內(nèi)經(jīng)》中云：“血脈凝泣，絡(luò)滿色變”，“孫絡(luò)外溢，則經(jīng)有留血”。在《溫疫論》中指出：“邪留血分，里氣壅閉，則伏不得外透而為斑”。在治療上提出了調(diào)暢血行、祛除惡血的治療思想。在《素問(wèn)·至真要大論》中指出：“疏其血?dú)?，令其調(diào)達(dá)，而致和平”?！断刃妖S醫(yī)學(xué)廣筆記》中對(duì)活血化瘀的機(jī)制作了精辟的論述：“宜行血不宜止血，血不行孫絡(luò)者，氣逆上壅也，行血?jiǎng)t血行經(jīng)絡(luò)，不止自止，止之則血凝，血凝則發(fā)熱惡食。病日痼矣”。因此，治療上應(yīng)采用活血化瘀法，這樣才能收到良好的療效
