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硬皮病(硬皮病 )

別名:
痹癥,膠原沉著病,皮痹,系統(tǒng)性硬化癥,血痹,進(jìn)行性全身性硬化癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
皮膚硬化 皮膚蒼白 毛發(fā)稀少 皮膚受累
并發(fā)癥:
垂體性侏儒癥 腦血管瘤 腦囊蟲(chóng)病 副鼻竇炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
風(fēng)濕科 皮膚科 中醫(yī)科
治療方法:
生活調(diào)理、藥物治療

硬皮病治療?

硬皮病一般治療

  硬皮病西醫(yī)治療

(一)治療

1.西醫(yī)治療

治療一直是一個(gè)棘手的問(wèn)題,因?yàn)槠洳∽V廣,臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度及病程各異,評(píng)價(jià)治療手段對(duì)疾病的影響較困難,最近將病變量化后才找到客觀的評(píng)價(jià)方法,這些指標(biāo)包括測(cè)量“皮膚的厚度”、“肺功能”、“心臟收縮功能”和“腎功能”。


  (1)治療原則:

 ?、僭缙谠\斷、早期治療,有利于防止疾病進(jìn)展,原則是擴(kuò)血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié),但無(wú)特效藥物。

 ?、趯?duì)硬皮病的治療主要針對(duì)血管異常、免疫異常和纖維化病變?nèi)齻€(gè)方面來(lái)進(jìn)行。

  (2)對(duì)血管病變的治療:

由于雷諾現(xiàn)象常常是硬皮病的先兆表現(xiàn),因此應(yīng)首先治療血管異常。對(duì)雷諾現(xiàn)象的治療要達(dá)到控制或減少因寒冷和情緒波動(dòng)引起的血管痙攣發(fā)作,并預(yù)防指端缺血性潰瘍的發(fā)生。

  ①一般治療:病人勿吸煙,以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的藥物,如β-受體阻滯藥。用棉手套和厚襪使手足保暖,多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應(yīng)。進(jìn)行上臂的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)以增進(jìn)血液循環(huán)。

 ?、卺槍?duì)血管及改善微循環(huán)的藥物:改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一種組胺拮抗藥,能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴(yán)重程度,能改善指端潰瘍的預(yù)后,但該藥對(duì)皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無(wú)效。伊洛前列素(Iloprost)是一種前列環(huán)素類(lèi)似物,是一種治療雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍的新藥。鈣通道阻滯藥尼群地平是有效的血管擴(kuò)張藥。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥如卡托普利(巰甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐注射液)對(duì)皮膚硬化、關(guān)節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。

  A.秋水仙堿,它能通過(guò)成纖維細(xì)胞來(lái)影響前膠原的輸送和分泌,但臨床上無(wú)明顯的療效。一種肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮膚硬化,但在SSc病人中的雙盲試驗(yàn)未能顯示任何療效。

  B.其他改善微循環(huán)藥物:如尿激酶靜脈滴注,妥拉唑啉口服,甲基多巴口服,曲克蘆丁(維腦路通)等均有一定療效。

  C.中藥制劑:如丹參注射液250ml含丹參16g,1次/d,靜脈滴注,每15天1個(gè)療程,連續(xù)或間歇使用2~3個(gè)療程。同時(shí)還可配合口服脈管炎片(原名復(fù)春片),主要成分為乳香、沒(méi)藥和郁金等,每次2.4克,3次/d,口服,當(dāng)病人處于月經(jīng)期時(shí),可暫停服用,以免引起月經(jīng)量過(guò)多,月經(jīng)過(guò)后再繼續(xù)服用。

  應(yīng)用前列地爾(前列腺素E1)、丹參注射液及脈管炎片3種藥物聯(lián)合治療,15天1個(gè)療程,間隔2~3天再行第2個(gè)療程,共用2~3個(gè)療程,發(fā)現(xiàn)聯(lián)合用藥具有協(xié)同作用,可使皮膚硬化范圍減小,皮膚彈性和緊張度有所恢復(fù),皮膚可變軟,捏起有皺紋、張口及吞咽困難、雷諾現(xiàn)象、指趾潰瘍、關(guān)節(jié)和臟器受累癥狀均有明顯改善,其療效優(yōu)于單用其中一種藥者。

  D.外科治療:手指交感神經(jīng)切除術(shù)(digital sympathectomy)用于治療只有1或2個(gè)手指缺血者。腰交感神經(jīng)切除用于治療下肢嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象,頸交感神經(jīng)切除用于治療上肢雷諾現(xiàn)象,但有報(bào)道,這類(lèi)手術(shù)維持作用時(shí)間短,易復(fù)發(fā),現(xiàn)在很少采用。

  (3)免疫調(diào)節(jié)治療:

 ?、偬瞧べ|(zhì)激素及免疫抑制藥:雖然糖皮質(zhì)激素不能控制疾病的進(jìn)展,但對(duì)關(guān)節(jié)炎、肌炎、心包炎、心肌損害、肺間質(zhì)病變炎癥期均有一定療效。聯(lián)合免疫抑制藥治療,可提高療效,減少糖皮質(zhì)激素的用量。潑尼松30~40mg/d,1個(gè)月后減量,以10~15mg/d維持時(shí)隨臨床癥狀的改善減量。對(duì)處于皮膚水腫期的病人應(yīng)用潑尼松每天20~30mg,可使水腫減輕。但糖皮質(zhì)激素不能長(zhǎng)期使用,因?yàn)樗荒茏柚贡静〉倪M(jìn)展,而且大劑量可促進(jìn)急性腎功能衰竭的發(fā)生,誘發(fā)腎臟危象。適用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。

  雙盲對(duì)照治療試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)苯丁酸氮疥(瘤可寧)和氟尿嘧啶對(duì)SSc無(wú)效。甲氨蝶呤和環(huán)孢素A(CsA)在少數(shù)人試用中有一定療效,但CsA的腎毒性限制了它的應(yīng)用。

  ②免疫抑制藥:激活的免疫系統(tǒng)在系統(tǒng)性硬化病病人的血管損傷及纖維化病變中均起重要的刺激作用,而且其最大的損傷效應(yīng)可能發(fā)生在疾病的早期。因此,有人認(rèn)為對(duì)已有顯著的細(xì)胞免疫和體液免疫異常的病人,應(yīng)使用免疫抑制藥,如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、環(huán)孢霉素A(Cyclosporin A)、硫鳥(niǎo)嘌呤(6-硫代鳥(niǎo)嘌呤)等,但它們的確切遠(yuǎn)期療效尚有待臨床進(jìn)一步驗(yàn)證。有報(bào)道環(huán)磷酰胺與糖皮質(zhì)激素或血漿置換法(Plasmapheresis)聯(lián)合應(yīng)用可改善呼吸困難,提高療效,減少糖皮質(zhì)激素劑量。有人認(rèn)為環(huán)孢霉素A對(duì)硬皮病的治療有幫助,但由于其腎毒性作用使其應(yīng)用受到一定限制。

  (4)抗纖維化治療(結(jié)締組織形成抑制藥):

纖維化一旦出現(xiàn),難以治療。因?yàn)槟壳斑€沒(méi)有安全有效的方法既能除去過(guò)度生長(zhǎng)的不可溶性的交聯(lián)的膠原纖維,又不損傷器官或組織的結(jié)構(gòu)支架。有人主張盡可能在疾病早期采用抗纖維化治療,但這類(lèi)藥物起效緩慢,一般主張與免疫抑制藥聯(lián)合應(yīng)用,以增進(jìn)療效。對(duì)于局限性硬皮病,如不出現(xiàn)內(nèi)臟損害,可不用抗纖維化治療,常用的結(jié)締組織形成抑制藥有:

  青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)藥,由于它能干預(yù)膠原的交聯(lián),因而廣泛地用于治療SSc,對(duì)抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用,口服0.5~1.0g/d,1~3年能收到療效。其療效與病程、療程及藥物總量有關(guān)。一個(gè)大樣本回顧性的研究發(fā)現(xiàn),該藥應(yīng)用2年后,增厚的皮膚得到明顯的改善,與未治療組比較,5年存活率明顯增加,數(shù)年后重新評(píng)價(jià)此藥證實(shí)了這個(gè)結(jié)論。另外試驗(yàn)發(fā)現(xiàn),IFN-γ可以使成纖維細(xì)胞增生下調(diào)并減少膠原的生成。

 ?、偾嗝拱?D-青霉胺):青霉胺治療硬皮病具有兩方面的作用:其一,是影響膠原的生物合成,因?yàn)槟z原分子上存在許多醛基,相鄰膠原分子的醛基縮合,使膠原鏈之間發(fā)生交聯(lián),形成膠原纖維。青霉胺可與這些醛基結(jié)合,阻斷膠原鏈之間的交聯(lián)作用,從而抑制新膠原的成熟和穩(wěn)定,并能激活膠原酶,使已形成的膠原纖維降解,減少可溶性膠原向不可溶性膠原的轉(zhuǎn)化。其二,是青霉胺具有免疫抑制作用,在體外可抑制T淋巴細(xì)胞的活性。美國(guó)的Steen 1993年和1982年分別報(bào)道了對(duì)152例和73例硬皮病病人用青霉胺治療的對(duì)照研究結(jié)果,發(fā)現(xiàn)治療2年時(shí)可明顯改善皮膚硬化,5年生存率明顯高于對(duì)照組,達(dá)80%。另有學(xué)者進(jìn)行了15年的治療觀察,亦報(bào)道了相似的結(jié)果。

  青霉胺的使用宜從小劑量開(kāi)始,逐漸加量,開(kāi)始每天250mg,以后每2~4周,日劑量增加125mg,直至750~1000mg/d,一般維持每天用藥量在500~1000mg,為達(dá)最佳吸收效果,應(yīng)在餐前1h或餐后2h服藥,持續(xù)用藥2~3年,效果較好??墒蛊つw增厚、硬化和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)得到明顯改善,亦能減少肺等器官受累的發(fā)生率,提高存活率。青霉胺常見(jiàn)的副反應(yīng)有骨髓抑制、腎臟損害、口腔潰瘍、食欲不振、皮疹、發(fā)熱。用藥期間病人應(yīng)每月做血、尿常規(guī)檢查。

 ?、讦?和γ-干擾素(α-andγ-interferon):α-和γ-干擾素在體外可以抑制膠原的合成,以及皮膚和滑液成纖維細(xì)胞的增殖。作為膠原合成抑制藥γ-干擾素比α-干擾素作用更強(qiáng),但γ-干擾素在體外可導(dǎo)致巨噬細(xì)胞激活,MHC-Ⅱ類(lèi)抗原在成纖維細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞的表達(dá),增加IL-2R及IgG Fc的受體的表達(dá)并增加細(xì)胞內(nèi)黏附分子(ICAM)-1在內(nèi)皮細(xì)胞的表達(dá)。有報(bào)道對(duì)19例硬皮病病人用干擾素治療3年取得很好效果,使Ⅰ型膠原的合成明顯減少。但其遠(yuǎn)期療效尚有待進(jìn)一步驗(yàn)證。

  ③秋水仙堿(Colchicine):秋水仙堿通過(guò)影響膠原代謝而治療硬皮病。一方面它可通過(guò)破壞成纖維細(xì)胞骨架中微管的形成而抑制膠原的產(chǎn)生;另一方面通過(guò)增加膠原酶的活性,來(lái)阻止膠原的堆積。每天用量為0.5~1.5mg,連用3個(gè)月至數(shù)年,對(duì)雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化及食管病變有一定療效。主要副作用有腹痛、腹瀉、脫發(fā)、性腺抑制、惡心、嘔吐等。如腹瀉明顯可減量或給半乳糖甙酶(β-galactosidase),以減輕癥狀。

  ④積雪苷(Asiaticoside):這是從植物積雪草中提取的一種有效成分,在國(guó)外的商品名為Madecassol。它能抑制成纖維細(xì)胞的增殖和活性,對(duì)結(jié)締組織的基質(zhì)和纖維成分具有抑制作用,可軟化結(jié)締組織。用法為每天20~40mg,分次口服,亦可用20mg肌內(nèi)注射,每周2~3次,用藥1~3個(gè)月見(jiàn)效,可消除組織浮腫,使硬化的皮膚變軟,緩解關(guān)節(jié)疼痛,促進(jìn)潰瘍愈合。

  (5)內(nèi)臟器官受累的治療:

  ①肺部病變:肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈高壓仍是系統(tǒng)性硬化病的主要死因之一。

  A.肺間質(zhì)纖維化:糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺聯(lián)合用藥可改善肺功能。有人對(duì)30例經(jīng)肺活檢證實(shí)為纖維性肺泡炎的病人進(jìn)行分組對(duì)照治療,一組單用大劑量潑尼松(60mg/d),用藥1個(gè)月后減量;另一組用小劑量潑尼松(20mg/隔天),同時(shí)用環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。對(duì)病人隨訪1年,發(fā)現(xiàn)兩組中均有一半的病人對(duì)治療有反應(yīng),表現(xiàn)為用力肺活量(FVC)或一氧化碳彌散功能(DLCO)比治療前改善了15%。但應(yīng)用大劑量潑尼松治療的某些病人,幾年后出現(xiàn)了腎功能衰竭。目前不提倡大劑量激素療法。免疫抑制藥聯(lián)合血漿置換治療可以改善肺功能。另外,用青霉胺維持治療一定時(shí)期亦可控制肺纖維化。一旦出現(xiàn)廣泛的肺病變及纖維化,治療常難以使肺功能得到明顯改善,如果治療能使病變穩(wěn)定則已是對(duì)治療的最好反應(yīng),而不應(yīng)看作是治療無(wú)效。

  B.肺血管病變:肺血管病變包括2個(gè)方面:一個(gè)是可逆性的肺血管收縮,另一個(gè)是不可逆的閉塞性病變。后者對(duì)任何血管擴(kuò)張藥的治療都很難奏效。有短期觀察報(bào)道認(rèn)為維拉帕米(異博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平對(duì)肺血管病變治療有效,中期觀察認(rèn)為硝苯地平和開(kāi)博通比較有效。有報(bào)道證明24h連續(xù)靜脈應(yīng)用PGE1,對(duì)嚴(yán)重的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓有治療效果,前列環(huán)素的治療效果亦在觀察之中。有人主張每4~8周用卡前列環(huán)素沖擊治療5天,可保持肺動(dòng)脈壓穩(wěn)定,24h連續(xù)靜脈應(yīng)用卡前列環(huán)素可能對(duì)晚期肺病變有一定療效。但其潛在的并發(fā)癥是可能加重由于系統(tǒng)血管阻力下降所導(dǎo)致的心輸出量不足。吸氧療法對(duì)有低氧血癥和肺動(dòng)脈高壓的病人可暫時(shí)緩解癥狀,并可改善肺血管阻力。有報(bào)道華法林(Warfarin)治療可增加原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病人的生存率。

 ?、谀I臟病變:腎臟病變?cè)谀承┣闆r下仍然是威脅硬皮病病人生命的最嚴(yán)重的并發(fā)癥。如能進(jìn)行早期合理的治療,仍可取得較好的預(yù)后。硬皮病病人最特征性的腎臟表現(xiàn)是急性或亞急性高血壓性腎危象。大劑量糖皮質(zhì)激素治療可增加硬皮病病人腎危象的危險(xiǎn)性。因此,潑尼松每天劑量以不超過(guò)20mg為宜。對(duì)高血壓的患者應(yīng)控制血壓,適當(dāng)降壓,避免急劇的血容量改變,維持腎灌注壓至關(guān)重要??刂蒲獕嚎捎幂^大劑量血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥,如開(kāi)博通、依那普利或奎諾普利(Quinopril)。還可用鈣通道阻滯藥或多沙唑嗪(Doxazosin),以達(dá)到在頭48h內(nèi)使收縮壓和舒張壓都下降2.68kPa(20mmHg),最后將舒張壓維持在10.66~12kPa(80~90mmHg)。靜脈滴注前列環(huán)素有助于微血管損傷的治療,而且不加重高血壓。腎臟活檢有助于確定診斷、估計(jì)損傷程度和排除同時(shí)存在的腎小球腎炎等病變。對(duì)不可逆的腎臟危象或緩慢發(fā)生的完全性終末期腎衰可采用血液透析、腹膜透析或腎移植治療。有時(shí)急性腎危象經(jīng)治療后腎功能可以恢復(fù),且可維持2年以上,并可停止透析治療。有報(bào)道腎危象經(jīng)治療后,皮膚硬化亦隨之減輕,特別是那些經(jīng)透析治療的病人,其原因可能是循環(huán)中免疫介質(zhì)的清除或失活,亦可能是疾病的自然好轉(zhuǎn)。

 ?、?a >心臟病變:有研究認(rèn)為反復(fù)冠狀動(dòng)脈痙攣可引起心臟纖維化改變。應(yīng)用尼卡地平(Nicardipine)、雙嘧達(dá)莫和開(kāi)博通可改善心肌灌注情況,長(zhǎng)期應(yīng)用能否減少或預(yù)防心功能不全的出現(xiàn)還有待進(jìn)一步驗(yàn)證。因?yàn)檠芫o張素Ⅱ亦可導(dǎo)致心肌肥厚,并通過(guò)刺激膠原的合成而導(dǎo)致間質(zhì)纖維化,使心肌收縮力和彈性下降。因此,血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥可用于治療系統(tǒng)性硬化病的心臟并發(fā)癥。

 ?、芪改c道病變:對(duì)有食管蠕動(dòng)減弱伴反流性食管炎的病人,囑其一次不要進(jìn)食過(guò)多,餐后避免平臥。使用質(zhì)子泵抑制藥,如奧美拉唑(Omeprazole),每次20mg,2次/d,口服,可減輕癥狀。亦可用增加食管蠕動(dòng)的藥物,如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。這些藥物可增加下段食管括約肌張力并促進(jìn)食管排空,從而減輕食管反流。腸道蠕動(dòng)減弱可用長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素(somatostatin)類(lèi)似物,醋酸奧曲肽(Octreotide acetate)治療,或用胃動(dòng)素(motilin)興奮藥,紅霉素(Erythromycin)治療。小腸功能異??蛇x用有效抗生素治療。對(duì)有小腸吸收不良的病人給予營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充,包括維生素、殘?jiān)俚氖澄?、中鏈三酰甘油等?a >便秘的患者應(yīng)多攝入富含纖維素的食物。

 ?、蓐P(guān)節(jié)、肌肉病變:肌肉骨骼受累的治療:對(duì)于常見(jiàn)的關(guān)節(jié)和腱鞘受累可選用非甾體抗炎藥,但療效較其他結(jié)締組織病差,SSc的早期,腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛,并限制了關(guān)節(jié)的活動(dòng),有時(shí)需要加入小劑量的氫化可的松(皮質(zhì)醇)激素或止痛類(lèi)麻醉藥。對(duì)于有腱鞘炎的患者,早期加強(qiáng)體育鍛煉結(jié)合物理治療非常重要。因?yàn)檫@種治療非常疼痛,有時(shí)需要鎮(zhèn)痛藥幫助病人參加最大限量的活動(dòng)。腕管綜合征常在SSc的早期就出現(xiàn),用腕部靜止夾治療效果好,有時(shí)還可行局部皮質(zhì)醇封閉注射,可用皮質(zhì)醇激素治療肌炎,小劑量糖皮質(zhì)激素可有效地控制關(guān)節(jié)、肌肉的炎癥和疼痛,對(duì)于炎性肌病(與多發(fā)性肌炎不同),可單用糖皮質(zhì)激素或與甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑藥劑合用。

  ⑥皮膚對(duì)癥治療:皮膚應(yīng)少接觸水,使用含羊毛脂的潤(rùn)膚劑,以保持皮膚潤(rùn)澤。毛細(xì)血管擴(kuò)張較明顯者可用激光治療。對(duì)皮下鈣質(zhì)沉積可用丙磺舒(Probecid)或依地酸鈣鈉(Calcium disodium edetate,EDTA)治療,可溶解和預(yù)防皮下鈣質(zhì)沉積。目前,有人認(rèn)為鹽酸地爾硫卓 (Diltiazem)治療亦有效。如皮膚局部出現(xiàn)潰瘍,要注意預(yù)防感染,抗炎治療。

  ⑦雷諾現(xiàn)象的治療:戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對(duì)預(yù)防雷諾現(xiàn)象有效;癥狀嚴(yán)重或合并指端潰瘍時(shí)應(yīng)使用血管擴(kuò)張藥,特別推薦鈣通道阻滯藥——尼群地平。由于尼群地平可以松弛血管平滑肌,在雙盲對(duì)照試驗(yàn)中,發(fā)現(xiàn)它對(duì)減少雷諾現(xiàn)象的頻率和嚴(yán)重程度都非常有效。

  治療指端潰瘍可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包潰瘍而后應(yīng)用繃帶,感染的潰瘍應(yīng)口服抗生素;對(duì)于大的非感染的潰瘍應(yīng)穿末端封閉的衣服;對(duì)于深部的感染應(yīng)對(duì)腐爛組織行外科清創(chuàng)術(shù),并靜脈給予抗生素,無(wú)效時(shí)可行手術(shù)切除。

  2.康復(fù)

  (1)目的及原則:

康復(fù)的目的是緩解疼痛,保持肌肉關(guān)節(jié)功能,預(yù)防畸形,提高患者生活自理能力。本病病程較長(zhǎng),大部分病人進(jìn)展緩慢,因此治療前應(yīng)了解患者病情,及全身狀況,制定長(zhǎng)期康復(fù)計(jì)劃,循序漸進(jìn),急性進(jìn)展期不作康復(fù)治療。

  (2)方法:

 ?、偃碇委煟阂?jiàn)“治療”部分。

 ?、?a >溫?zé)?/a>療法:將布袋在熱水中升溫至70~80℃,然后用毛巾包裹放在患處。其他熱療、泥療、蒸氣浴、溫泉浴及蠟療等,可以緩解硬皮的不適,預(yù)防關(guān)節(jié)致殘。

  ③體位療法:保持良好的體位,盡量在功能位,防止肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋,肘關(guān)節(jié)屈曲,前臂旋前,腕關(guān)節(jié)屈曲,手指屈曲,下肢髖關(guān)節(jié)外旋、膝關(guān)節(jié)伸展,踝關(guān)節(jié)內(nèi)翻、下垂等姿勢(shì)及體位。睡覺(jué)時(shí)取仰臥位,頭面向正面方向,肩胛帶盡量向前伸出,肩關(guān)節(jié)外展外旋,在上臂與軀干之間放一個(gè)毛巾卷,防止肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋,肘關(guān)節(jié)保持在伸展位,上肢放在軟枕上,手的高度要超過(guò)心臟的位置,膝關(guān)節(jié)伸直,以免發(fā)生屈曲畸形。

  ④關(guān)節(jié)訓(xùn)練法:包括被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)、輔助主動(dòng)運(yùn)動(dòng),對(duì)已發(fā)生攣縮的關(guān)節(jié),應(yīng)加入主動(dòng)牽引、徒手牽引、持續(xù)牽引。進(jìn)行訓(xùn)練時(shí)要注意:A.確定施加外力的部位;B.被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)要充分考慮到患者肢體的固定位置及方法;C.手法要逐漸加重,并在活動(dòng)受限的位置持續(xù)用力,以維持和擴(kuò)大活動(dòng)度,然后逐漸減力充分放松;D.初起紅腫期,力度要減小;E.手法不宜粗暴,一般應(yīng)在無(wú)痛范圍進(jìn)行。

 ?、菁t外線治療:可改善局部血液循環(huán),緩解肌緊張,對(duì)硬皮有一定的緩解作用。

 ?、拗兴幯粗委煟阂?jiàn)“治療”部分。

  (二)預(yù)后

  1.腕、踝、肘、膝關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛加重,并可出現(xiàn)較粗糙的摩擦音,這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎癥所致。這種摩擦音多見(jiàn)于彌漫型硬皮病,提示預(yù)后不佳。約29%的病人可出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)病變。

  2.硬皮病患者病程中亦可出現(xiàn)繼發(fā)于食管病變而導(dǎo)致的吸入性肺炎,由呼吸肌無(wú)力而導(dǎo)致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應(yīng)、氣胸、肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭等。

  3.由肺間質(zhì)纖維化或肺血管病變引起,如果其下降低于預(yù)定值的40%,或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降則提示預(yù)后不良。

  4.心臟病變 可表現(xiàn)為心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎,各種心臟病的明顯臨床征象均提示預(yù)后不良。

  5.高血壓常以舒張壓升高為主。高血壓的出現(xiàn)常提示預(yù)后不良。

  6.有時(shí)蛋白尿和高血壓及氮質(zhì)血癥可合并出現(xiàn),這類(lèi)病人預(yù)后差。出現(xiàn)腎功能衰竭的病人預(yù)后較差。

  7.皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張可出現(xiàn)于手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。本征進(jìn)展緩慢,內(nèi)臟受累較輕,預(yù)后較好。

  病人的預(yù)后主要取決于內(nèi)臟器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。彌漫型者10年存活率為50%,預(yù)后差,而局限型者為70%。前者的主要死因?yàn)橛财げ∠嚓P(guān)的腎、肺和心病變,后者則為肺動(dòng)脈高壓。心肺病變?yōu)橛财げ〉闹饕酪?。發(fā)病年齡較大者預(yù)后差??傊媛嗜Q于早期診斷及早期積極治療情況。

硬皮病辨證論治

  硬皮病中醫(yī)治療

(1)辨證論治:

本病以寒凝、濕熱、血瘀、痰阻、脈絡(luò)受阻為標(biāo);以肺、脾、腎之陽(yáng)虛、氣虛為本;本虛標(biāo)實(shí)癥候?yàn)橹饕憩F(xiàn)。

  ①寒邪阻絡(luò),肺衛(wèi)不宣:

  主癥:四肢逆冷,手足遇寒變白變紫,顏面或皮膚腫脹無(wú)熱感,而漸漸變硬,或有咳嗽、發(fā)熱惡寒,或胸悶氣短,舌苔白薄,脈浮無(wú)力或澀。

  治法:補(bǔ)氣宣肺,通脈散寒。

  方藥:黃芪桂枝五物湯合麻黃附子細(xì)辛湯加減。

  黃芪25g,白芍25g,桂枝15g,炙麻黃15g,炮附子15g,穿山甲15g,生姜15g,大棗10枚,細(xì)辛3g,王不留行10g。

  加減:皮膚水腫時(shí)加白芥子15g,土茯苓25g,浙貝母15g;皮膚變硬時(shí)加皂角刺15g,土鱉蟲(chóng)15g,僵蠶15g,刺猬皮15g。

 ?、诤砝恚⒛I陽(yáng)虛:

  主癥:四肢逆冷,手足遇寒皮膚變白變紫,顏面或肢端皮膚變硬、變薄,伴有身倦乏力、頭暈腰酸、腹脹或吞咽不利,舌淡、苔白,脈沉細(xì)或沉遲。

  治法:溫腎散寒,健脾化濁,活血通絡(luò)。

  方藥:陽(yáng)和湯加味。

  熟地25g,白芥子15g,鹿角膠15g,肉桂15g,穿山甲15g,王不留行15g,皂角刺15g,炮姜炭15g,炙麻黃10g,甘草15g。

  加減:皮膚變硬者可加水蛭10g,土鱉蟲(chóng)15g;皮膚肌肉萎縮者加黃芪25g,桂枝15g,刺猬皮15g,水蛭10g。

 ?、厶禎嵫鲎杞j(luò):

  主癥:身痛皮硬,肌膚頑厚,麻木不仁,頭暈頭重,肢酸而沉,面部表情固定,吞咽不利或胸悶咳嗽,或肌膚甲錯(cuò),指甲凹陷,指端潰瘍,舌黯苔膩,脈沉澀或沉滑。

  治法:祛痰活血通絡(luò)。

  方藥:四物湯合導(dǎo)痰湯加減。

  制半夏15g,陳皮15g,茯苓15g,甘草15g,膽南星15g,枳實(shí)15g,羌活15g,防風(fēng)15g,白術(shù)15g,姜汁15ml,竹瀝15g,雞血藤25g,穿山甲15g,王不留行15g,皂角刺10g,當(dāng)歸15g。

  加減:痰濁盛者加白芥子15g,水蛭10g,僵蠶15g;氣虛者加黃芪25g,黨參15g,桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、紅花各15g,三棱15g,莪術(shù)15g。

  ④氣血兩虛,脈絡(luò)失榮

  主癥:身痛肌瘦,皮硬皮薄,面部表情喪失,肌膚甲錯(cuò),毛發(fā)脫落,唇薄鼻尖,氣短心悸,咳嗽乏力,食少腹脹,神疲肢酸,舌瘦苔少,脈沉細(xì)或沉澀。

  治法:補(bǔ)氣養(yǎng)血通絡(luò)。方藥 十全大補(bǔ)湯加減。

  人參15g,茯苓15g,白術(shù)15g,炙甘草15g,熟地20g,川芎15g,當(dāng)歸15g,白芍20g,黃芪25g,肉桂15g,穿山甲15g,王不留行15g,土鱉蟲(chóng)15g。

  加減:關(guān)節(jié)痛甚者加雞血藤30g。

 ?、轁駸醾?yáng):

  主癥:雙手近端及掌指關(guān)節(jié)腫脹,皮色紅,呈臘腸樣指,伴口苦口干欲飲水,惡寒,舌淡苔白或白潤(rùn),脈緩或濡。

  治法:利濕清熱,兼以活血。

  方藥:宣痹湯合四物湯加減。

  生苡米20g,炒蒼術(shù)10g,木防己6g,杏仁10g,滑石10g,連翹15g,半夏10g,當(dāng)歸15g,益母草15g,川芎15g,赤芍15g,紅花15g,蘇木15g,莪術(shù)10g。

  加減:關(guān)節(jié)腫甚者加土茯苓15g;痛甚者加青風(fēng)藤20g。

  (2)綜合治療:

 ?、僦谐伤帲合诜骸?dāng)歸丸、還少丹、昆明山海棠片、丹參注射液、脈絡(luò)寧注射液、脈管炎片、雷公藤多甙片、瘀血痹沖劑、指迷茯苓丸。

 ?、趩悟?yàn)方:

  A.廣地龍、蜣螂蟲(chóng)、土鱉蟲(chóng)、烏梢蛇各適量共為細(xì)末,每次3g隨湯劑或溫水送服。

  B.亞細(xì)亞皂苷(積雪甙片),54~72mg/d,分3次口服,療程6~12個(gè)月。

  C.外熥法:軟皮化痰方藥方:透骨草25g,白芥子15g,香白芷15g,浙貝母15g,海藻20g,昆布20g,炙山甲15g,紅花30g,獨(dú)活15g,川椒15g,川芎15g,露蜂房15g,冰片6g,皂刺15g。上藥共研細(xì)末,以白酒500ml、細(xì)食鹽0.5kg,混合攪拌均勻,裝入紗布袋中,用時(shí)蒸藥袋45min,取出后用干毛巾墊上,熥于硬化皮膚處,以不燙壞皮膚為度。每次半小時(shí),2次/d,1個(gè)藥袋可用10天。

  D.外涂法:紅靈酒藥方:生當(dāng)歸60g,紅花30g,花椒30g,肉桂60g,樟腦15g,細(xì)辛15g,干姜30g。上藥用50%酒精1000ml,浸泡7天備用,每天涂2次,每次10分鐘。

  E.針灸療法:可根據(jù)癥候循經(jīng)取穴。

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推薦問(wèn)答

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乳房整形手術(shù)需要根據(jù)自身的乳房情況來(lái)選擇合適的整形手術(shù)。如果是乳房發(fā)育不良,乳房比較小、乳房出現(xiàn)萎縮等原因造成,可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下,通過(guò)假體隆胸手術(shù)和膠原蛋白隆胸手術(shù)等方式進(jìn)行治療。如果是先天性乳頭內(nèi)陷,就會(huì)直接影響到以后的哺乳工作,患者可以采取乳頭內(nèi)陷矯正手術(shù)等方式進(jìn)行治療。

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隆胸的辦法多數(shù)可以選擇注射隆胸或是通過(guò)假體隆胸的方式整形。注射隆胸都是包括玻尿酸隆胸和膠原蛋白隆胸等,可以使肌膚看起來(lái)更加的美觀,改善自身胸部偏小,還有利于身材變得更加的協(xié)調(diào)。假體隆胸可以選擇硅膠填充或是膨體填充,可以使局部看起來(lái)更加的自然和立體,提升身材美觀。

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