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黏多糖貯積癥Ⅷ型(黏多糖貯積癥Ⅷ型 )

別名:
粘多糖?、?粘多糖增多癥Ⅷ型,粘多糖貯積?、?
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,無法徹底根治
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
脾大 關(guān)節(jié)腫大 鼻梁低 異常矮小 眼距寬闊
并發(fā)癥:
腫脹
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
藥物治療

黏多糖貯積癥Ⅷ型治療?

黏多糖貯積癥Ⅷ型一般治療

  一、治療

  目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療,但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細胞,可以使其異染性消失。給病人口服維生素A 1萬~10萬U,4次/d,經(jīng)1個月~數(shù)月后可改善癥狀,可使尿中黏多糖排出增多,但與體內(nèi)沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應(yīng)用也未見臨床療效。甲狀腺素或生長激素的應(yīng)用也同樣無效。對于輸入新鮮血漿的治療方法意見尚有分歧,一部分作者認為可得到明顯的、暫時的臨床好轉(zhuǎn),但其他作者應(yīng)用卻未得到確切的療效。

  二、預(yù)后

  較好,多能活到成人。部分肝臟腫大者10歲前可死亡。

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