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糖原貯積病Ⅴ型(糖原貯積病Ⅴ型 )

別名：
McArdle肌病
傳染性：
無傳染性
治愈率：
40-50%
多發(fā)人群：
各年齡組均可發(fā)病
發(fā)病部位：
肝 心臟 肌肉
典型癥狀：
肌肉萎縮 昏迷 肝臟腫大 肌肉痙攣性疼痛
并發(fā)癥：
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
內(nèi)分泌科
治療方法：
藥物治療

糖原貯積?、跣椭委?？

糖原貯積?、跣鸵话阒委?/p>

　糖原貯積?、跣臀麽t(yī)治療

　一、治療

　　1.Ⅰ型

　　(1)防治低血糖：急性發(fā)作時立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食1次。

　　(2)防治酸中毒：血乳酸高，應(yīng)服碳酸氫鈉。

　　(3)防治感染。

　　(4別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。

　　2.Ⅱ型目前尚無有效療法。

　　3.Ⅲ型進(jìn)食宜少量多餐，高蛋白飲食，限制脂肪和總熱量。試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。

　　4.Ⅴ型

　　①避免疲勞和劇烈運(yùn)動。

　　②運(yùn)動前預(yù)備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。

　　5.Ⅵ型 宜高蛋白飲食，少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。

　　二、預(yù)后

　?、粜蜔o特效療法，預(yù)后差，多死于繼發(fā)感染。Ⅵ型隨著年齡增長，肝臟可縮小，預(yù)后較好。糖原貯積病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型經(jīng)過適當(dāng)治療預(yù)后較好。

糖原貯積?、跣拖嚓P(guān)醫(yī)生

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