小兒尖頭并指趾綜合征一般治療
一、治療
1、顱骨減壓術(shù)針對早期顱骨愈合，為防止智力障礙的發(fā)生和發(fā)展，以及防止視力障礙可施行顱骨減壓術(shù)。
手術(shù)方式以顱骨直線形、十字形切開或雙側(cè)顱骨骨瓣成形術(shù)為常用。
一般減壓手術(shù)，可分為兩大類：內(nèi)減壓術(shù)(inteRNAldecompression)與外減壓術(shù)(externaldecompression)。
內(nèi)減壓術(shù)通過適用于顱內(nèi)有明顯的局部腦挫傷，形成占空間的瘤塊，同時有嚴(yán)重腦水腫造成難以空曠能告知的顱內(nèi)壓亢進(jìn)，則考慮開顱切除壞死的腦挫傷組織，大部分發(fā)生在額葉或顳葉的前端部分，或者不得已需要切除部分的非重要區(qū)的腦組織，以減少部分腦體積，緩解亢進(jìn)的顱內(nèi)壓，這稱之為內(nèi)減壓術(shù)。
外減壓術(shù)，雖無明顯的血塊或腦組織壞死的瘤塊，但腦部則呈現(xiàn)彌漫性腦水腫，造成顱內(nèi)壓亢進(jìn)，無法以保守治療來控制，需以廣范圍的大顱骨切除，來擴(kuò)大顱腔容積，緩解顱內(nèi)壓的亢進(jìn)，維持良好的腦灌流，此稱之為減壓顱骨切除術(shù)。
早期的外減壓術(shù)，主要施行顳下減壓術(shù)，以防止經(jīng)腦幕赫尼亞。近年來，則主張除了做顳下減壓外，尚需大范圍的顱骨切除，可更有效緩解亢進(jìn)的顱內(nèi)壓，稱之為largeorwidedecompressivecraniectomy，最近幾年的臨床隨機(jī)研究，包括澳洲和歐洲的研究報告，對于難以控制高顱內(nèi)壓的嚴(yán)重腦外傷病人，施行此種外減壓術(shù)。
2、矯形術(shù)對合指(趾)癥與顏面異?？墒┬谐C形術(shù)。
二、預(yù)后
本病征病死率高，多在乳兒期夭折，能存活至青春期以后的為數(shù)極少。
