一、癥狀
1.Honjo等報(bào)道1例年齡只有4周的男性嬰兒患雙腎軟化斑，表現(xiàn)為低熱、驚厥、嗜睡、嚴(yán)重貧血、肝臟腫大、雙腎腫大及腎功能減退，血和尿培養(yǎng)大腸埃希桿菌陽性。
2.成年患者臨床上常有肋腹疼痛和活動(dòng)性腎感染的表現(xiàn)。兩側(cè)腎臟可以同時(shí)受損，有時(shí)臨床表現(xiàn)酷似急性腎衰竭。偶爾，腎臟軟化斑可導(dǎo)致腎臟破裂。Mitchell等報(bào)道1例患者表現(xiàn)為長(zhǎng)期原因不明的發(fā)熱。尿路發(fā)生節(jié)結(jié)性軟化斑引起排泄障礙及腎后性腎功能衰竭，腎移植患者則發(fā)生移植腎臟功能減退。
3.軟化斑可侵犯多系統(tǒng)多器官，如腎臟軟化斑伴雙肺損害、大腸埃希桿菌性內(nèi)眼炎等。國(guó)內(nèi)陳氏報(bào)道1例53歲的女性患者在糖尿病基礎(chǔ)上發(fā)生反復(fù)發(fā)作的腎盂腎炎，繼而出現(xiàn)腎臟腫塊、上消化道出血，手術(shù)后病理檢查確診為軟化斑。
4.存在使全身免疫功能下降的基礎(chǔ)疾病，尤其長(zhǎng)期使用免疫抑制藥的患者，發(fā)生尿路感染或泌尿系統(tǒng)占位性病變時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病之可能。
5.腎的軟化斑同黃色肉芽腫性腎盂腎炎一樣，發(fā)生在慢性感染并發(fā)梗阻時(shí)，除了軟化斑具有MG小體外，大體組織學(xué)特征這兩個(gè)病幾乎是相同的。但MG小體一般難以分辨，組織切片作免疫組化及電鏡觀察是必要的。而在腎臟軟化斑的早期階段，缺乏典型MG小體的表現(xiàn)，此時(shí)超微結(jié)構(gòu)檢查有助于與其他疾病引起的組織細(xì)胞性間質(zhì)性腎臟損害鑒別。
