一、癥狀
1.成人型：
多見于中青年，損害為多形性，可呈環(huán)形或成群丘疹，水皰和大皰，對(duì)稱分布四肢伸側(cè)表面，如肘，膝和臀部，自覺瘙癢明顯，臨床表現(xiàn)與皰疹樣皮炎難以鑒別，但瘙癢程度比皰疹樣皮炎輕。
2.兒童型：
常見于5歲以下兒童，女孩發(fā)病率略高于男孩，最常見的特征性損害為炎癥基底上的張力性水皰，這些損害最常見于外陰和口周區(qū)域皮膚，常成叢排列，新發(fā)損害常在舊皮損的周圍出現(xiàn)，水皰形成“頸圈”樣的改變，患者常感瘙癢或灼癢，發(fā)病突然，形成大量張力性水皰，水皰破裂可繼發(fā)感染，黏膜損害較少見，程度輕重不一，以口腔和結(jié)膜的損害稍常見，輕癥表現(xiàn)為無(wú)癥狀性口腔潰瘍和糜爛，嚴(yán)重的像瘢痕性類天皰樣的結(jié)膜和口腔損害。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)改變類似皰疹樣皮炎和大皰性類天皰瘡，直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)皮損周圍皮膚基底膜帶有IgA線狀沉積，即可基本確立診斷。成人型和兒童型稍有差異，成人型皮損類似皰疹樣皮炎，兒童型多在學(xué)齡前發(fā)病，大皰發(fā)生于面部、口周、外陰周圍，病程有自限性，且以后發(fā)病逐漸減輕，多在青春期前緩解。
