一、癥狀
原發(fā)皮損因累及深度不同，可表現(xiàn)為：
1.觸痛性的結(jié)節(jié)紅斑，初為紅色，以后中央變藍(lán)色，最終形成潰瘍。
2.一個(gè)或多個(gè)水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時(shí)出現(xiàn)，也可互相轉(zhuǎn)變。皮損可發(fā)生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。
原發(fā)皮損逐漸水腫，并迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍(lán)色，常增厚隆起，有時(shí)呈高低不平和潛行破壞，中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液，潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細(xì)血管-靜脈血栓形成，皮損不斷向四周呈離心性擴(kuò)大。潰瘍大小不等，小如黃豆，大者直徑可至10cm或更大。數(shù)目較多，最多可達(dá)百余個(gè)。皮損多疼痛，也有長(zhǎng)期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結(jié)或淋巴管病變。
真皮深部型或水皰大皰型也不少見，此型皮損多為單個(gè)，并伴有其他癥狀。出血性大皰型通常為大皰，較表淺，有疼痛，皰液可達(dá)0.5 L以上，此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關(guān)，但也有15%的病例無此相關(guān)疾病。個(gè)別病例有Behcet綜合征的表現(xiàn)如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。
非典型病例與爆發(fā)性紫癜、中性粒細(xì)胞性皮病、結(jié)節(jié)性紅斑或結(jié)節(jié)性血管炎相似。
皮損可累積全身，主要累積小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼瞼和結(jié)膜可出現(xiàn)膿皰和侵蝕性水皰。20%病例有同形反應(yīng)。
疾病活動(dòng)期可出現(xiàn)毒血癥狀和長(zhǎng)期發(fā)熱，這些全身癥狀的迅速消退依賴于皮質(zhì)激素的應(yīng)用，體溫可在24h內(nèi)降至正常。
壞疽性膿皮病潰瘍常反復(fù)發(fā)作，可持續(xù)數(shù)年，但患者一般情況尚好。
本病中有半數(shù)病例伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎，結(jié)腸炎或與皮損同時(shí)出現(xiàn)或在其后出現(xiàn)。另外，本病還與許多有關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)的疾病有關(guān)，如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統(tǒng)疾病有關(guān)，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。已有報(bào)道與骨髓瘤有關(guān)。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關(guān)，如白血病、紅細(xì)胞增多癥和髓性纖維化等。本病與中性粒細(xì)胞相關(guān)疾病有重疊，如角層下膿皰性皮病等。
二、診斷
診斷依靠臨床形態(tài)。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價(jià)值。
