血管角化瘤癥狀診斷
一、癥狀:
1.Mibelli血管角化瘤:
皮損為1~5mm大小暗紅色或紫紅色圓形丘疹,表面呈疣狀,常見于指(趾)背面和肘膝部?;颊呤肿愠0l(fā)冷發(fā)紺。
2.Fordyce血管角化瘤:
皮損為多發(fā)性小的血管性丘疹,2~4mm大小。早期皮損為紅色柔軟性丘疹,晚期呈淡藍色紫色角化性丘疹。皮損好發(fā)于陰囊,有時發(fā)生于女陰。多見于中老年人。
3.孤立性血管角化瘤:
早期皮損呈鮮紅色柔軟丘疹,以后變?yōu)樗{黑色,堅實性角化性過度性丘疹,大小2~10mm。皮損為單個,偶亦有數(shù)個者,好發(fā)于青年人,大多見于下肢。
4.局限性血管角化瘤:
早期皮損為淡紅色丘疹構成的單個或偶爾數(shù)個團塊和充有血液的囊性結節(jié),逐漸變?yōu)轲酄?,并融合成單個或數(shù)個斑塊。如果出現(xiàn)數(shù)個斑塊時,則往往呈線狀排列。斑塊隨患者增長而增大,并可出現(xiàn)新的皮損,大小常僅數(shù)厘米,偶爾有相當大者。局限性血管角化瘤可與鮮紅斑痣、海綿狀血管瘤,以及Klipper-Trenanay綜合征等伴發(fā)。本病多發(fā)生于出生時,但少數(shù)亦有發(fā)生于兒童期者。
5.彌漫性軀體血管角化瘤:
多見于兒童及少年,皮損為廣泛性無數(shù)點狀毛細血管擴張性丘疹,大小1~2mm。乍視之疑似紫癜。有些丘疹頂端角化過度,但不如其他血管角化瘤明顯。皮損好發(fā)于軀干下部、下肢、陰囊、陰莖、腋窩、耳和唇部。毛發(fā)稀少。內皮細胞、成纖維細胞、真皮血管周細胞、心臟、腎臟和自主神經系統(tǒng)沉積糖脂。通常在50歲時可因心肌病和腎機能不全而致死亡。常見踝部水腫、麻痹,手足部灼熱感和少汗癥。可見結膜和眼底血管異常。90%患者的角膜發(fā)生明顯的渦紋樣混濁,50%患者在后囊發(fā)生特征性車輪樣白內障。白細胞、血清、淚液、皮膚成纖維細胞內α半乳糖苷酶減少,可證實診斷。
二、診斷:
1.根據(jù)臨床分類及表現(xiàn),結合皮損特點與組織病理即可診斷。白細胞、血清、淚液、皮膚成纖維細胞內α-半乳糖苷酶減少,可證實診斷。