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淀粉樣變(淀粉樣變 )

別名:
淀粉樣變性,淀粉樣變性病,淀粉貯積病,淀粉樣
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
蛋白尿 肝腫大 傳導(dǎo)阻滯 肝功能不全 出血傾向
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
皮膚科
治療方法:
對癥治療

淀粉樣變有哪些癥狀?

  淀粉樣變性癥狀診斷

一、癥狀

1.臨床表現(xiàn):

淀粉樣變性常累及多系統(tǒng)多器官,其臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官和受累器官的損傷程度,常受侵犯的器官有腎,心,肝,胃腸,舌,脾,神經(jīng)系統(tǒng),皮膚等,受累器官表現(xiàn)為器官腫大及功能障礙,例如,腎臟受累,表現(xiàn)為雙腎彌漫性病變,腫大,蛋白尿,血尿腎病綜合征,最終發(fā)展為腎功能衰竭,心臟受累,表現(xiàn)為心肌肥厚,心臟擴(kuò)大,傳導(dǎo)阻滯,心功能不全,肝臟受累,表現(xiàn)為肝臟腫大,肝功能不全,舌受侵犯,表現(xiàn)為巨舌,疼痛,說話困難等,此外,關(guān)節(jié),肌肉,呼吸道,內(nèi)分泌腺體也可受侵犯而有相應(yīng)臨床表現(xiàn),若骨髓受累或凝血因子與淀粉樣蛋白結(jié)合,也可出現(xiàn)血象異常及出血傾向,心包和胸膜受累可引起心包積液胸腔積液。


  2.臨床分類:

淀粉樣變性的分類方法頗多,早年,有按伴隨疾病的,有按淀粉樣物化學(xué)性質(zhì)的,也有按淀粉樣物的器官分布和淀粉樣物的染色特性等來分類,但近年來多以臨床為主,結(jié)合淀粉樣物的主要成分來進(jìn)行分類。

  二、診斷

  1.診斷標(biāo)準(zhǔn)

  (1)原因不明的器官腫大和(或)器官功能不全。

  (2)血和(或)尿中有單克隆免疫球蛋白輕鏈存在。

  (3)活體組織病理檢查及剛果紅染色證實(shí)為淀粉樣變性并經(jīng)免疫組化檢查證實(shí)為λ鏈或κ鏈。

  在上述3項(xiàng)中,第3項(xiàng)活體組織檢查是診斷本病的必需條件。

  2.診斷評析

  (1)由于本病的臨床表現(xiàn)多種多樣且無特異性,因此不能僅僅依據(jù)臨床表現(xiàn)診斷本病。例如,肝臟腫大既可由本病引起,也可由肝炎病毒、寄生蟲、細(xì)菌感染、代謝病、腫瘤等多種原因引起。但是,臨床表現(xiàn)會給我們臨床診斷思維以啟迪,當(dāng)遇到原因不明的器官腫大和器官功能不全的患者時(shí),能想到淀粉樣變性的可能性,進(jìn)行有關(guān)檢查,即可明確診斷而避免漏診或誤診。關(guān)于發(fā)病年齡,雖然本病多見于中老年人,但也發(fā)生于兒童,因此不可把發(fā)病年齡絕對化。

  (2)血和(或)尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白輕鏈見于本病多數(shù)患者,但少數(shù)本病患者血、尿中均檢測不到單克隆免疫球蛋白輕鏈,而且單克隆免疫球蛋白輕鏈也可見于其他疾病(多發(fā)性骨髓瘤、Waldenstr?m巨球蛋白血癥、MGUS、自身免疫性疾病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤等)。因此,血和尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白輕鏈有利于本病的診斷,但不是診斷本病的必需條件。

  (3)活體組織病理檢查證實(shí)為淀粉樣變是診斷本病的必需條件:此項(xiàng)檢查必須包括:

①在光學(xué)顯微鏡下,可見無定形淀粉樣物質(zhì)廣泛沉淀在組織細(xì)胞之間,經(jīng)剛果紅染色后在偏振光下呈綠色折光。

②經(jīng)酶標(biāo)或熒光標(biāo)記的抗λ抗體或抗κ抗體的免疫組化檢查,證實(shí)沉淀于細(xì)胞之間的淀粉樣物質(zhì)是λ輕鏈或κ輕鏈。第①點(diǎn)只能證實(shí)是否是淀粉樣變性,各種不同類型的淀粉樣變性均呈陽性,第②點(diǎn)則是原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性和伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤的系統(tǒng)性淀粉樣變性所特有的特點(diǎn)。因此,只有活體組織病理檢查結(jié)果符合上述兩點(diǎn),才能作為診斷本病的依據(jù)。

  (4)心臟是本病常累及的器官:彩色超聲心動圖檢查可見半數(shù)以上本病患者有心肌肥厚、心肌有強(qiáng)亮光點(diǎn)圖像,有一定特異性。但此項(xiàng)檢查的陽性發(fā)現(xiàn)僅能作為有利于本病診斷的佐證,而不能作為確診本病的依據(jù)。本病的確診依賴上述活體組織的病理檢查及免疫組化檢測。

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