皮膚惡性黑色素瘤癥狀診斷
一、癥狀
1.原位性惡性黑瘤
又稱(chēng)表皮內(nèi)惡黑，指惡黑病變僅局限于表皮內(nèi)，處于原位階段。
(1)惡性雀斑樣痣：
又名Hutchinson雀斑，常發(fā)生于年齡較大者。幾乎均見(jiàn)于暴露部位，尤以面部最常見(jiàn)，極少數(shù)也可發(fā)生于非暴露部位。本病開(kāi)始為一色素不均勻的斑點(diǎn)，一般不隆起，邊緣不規(guī)則，逐漸向周?chē)鷶U(kuò)大，直徑可達(dá)數(shù)厘米，往往一邊擴(kuò)大，而另一邊自行消退。損害呈淡褐色、褐色，其中可伴有暗褐色至黑色小斑點(diǎn)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，一般惡性雀斑存在10～15年，而面積達(dá)4～6cm。以后才發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)，因此在很多病例，尤其是面部的損害發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)者往往很慢，常常在發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)前，患者即因其他原因而死亡。
(2)淺表擴(kuò)散性原位惡黑：
又稱(chēng)Paget樣原位惡黑。以中老年患者為多，可發(fā)生于任何部位，但多見(jiàn)于非暴露部位。損害較惡性雀斑樣痣為小，直徑很少超過(guò)2.5cm，常誤診為痣細(xì)胞痣。通常皮損稍隆起，外形不規(guī)則或邊緣呈鋸齒狀。有的部分呈弧形。其特點(diǎn)是色調(diào)多變而不一致，黃褐色、褐色、黑色，同時(shí)混有灰白。如發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)時(shí)，其速度較惡性雀斑樣痣迅速得多，往往在1～2年即出現(xiàn)浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)、潰瘍或出血。
(3)肢端雀斑樣原位黑素瘤：
發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周?chē)鸁o(wú)毛部位，特別好發(fā)于足跖。此瘤在原位生長(zhǎng)時(shí)間較短，很快發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規(guī)則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現(xiàn)為縱行色素帶。
2.侵襲性皮膚惡性黑瘤
(1)雀斑型黑瘤(freckle-like melanoma)：
由惡性雀斑樣痣發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)而來(lái)，故常見(jiàn)于老年人，多發(fā)生于身體暴露部位，尤其是面部，約占頭頸部黑瘤的50%。病變大體上呈圓形，直徑通常在3～6cm或更大，輪廓不規(guī)則，扁平狀。顏色可由淺棕色至黑色，或黑色病變中夾雜有灰白色或淡藍(lán)色區(qū)域。隨著病程進(jìn)展，病變中出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)黑色結(jié)節(jié)如。該型黑瘤，初期呈輻射性生長(zhǎng)，最終才進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期，有些根本不進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期。故較晚發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移多傾向于局部淋巴結(jié)。其5年存活率可達(dá)80%～90%。
(2)表淺擴(kuò)散型惡性黑瘤(superficial spreading type malignant melanoma)
由 Paget樣原位惡黑發(fā)展而來(lái)。此時(shí)在原有稍隆起的斑片基礎(chǔ)上。出現(xiàn)局部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)、潰瘍、出血如圖2所示。該型黑瘤較雀斑型發(fā)展快，經(jīng)過(guò)一段輻射生長(zhǎng)期后即轉(zhuǎn)入垂直生長(zhǎng)期。其5年存活率約70%。
(3)結(jié)節(jié)型惡性黑瘤(nodular malignant melanoma)：
身體任何部位均可發(fā)生，但最常見(jiàn)于足底。開(kāi)始為隆起的斑色，呈暗黑、藍(lán)黑或灰色結(jié)節(jié)，有時(shí)呈粉紅色，周?chē)梢?jiàn)散在的棕色黑瘤蹤跡。以后很快增大，可發(fā)生潰瘍，或隆起如草狀或菜花樣如圖3所示。該型黑瘤進(jìn)展快，常無(wú)輻射生長(zhǎng)期，直接進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期。5年存活率為50%～60%。
(4)特殊類(lèi)型的黑瘤：
?、僦巳赴邩羽胄秃诹?acromelic freckle-like nevoid melonoma)：發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周?chē)鸁o(wú)毛部位，特別好發(fā)于足跖。臨床上類(lèi)似于雀斑樣痣型黑瘤，但侵襲性更強(qiáng)。以黑人和東方人較為常見(jiàn)。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規(guī)則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現(xiàn)為縱行色素帶。
②無(wú)色素性黑瘤(non-pigmented melanoma)：較為少見(jiàn)，在Giuliano等(1982)報(bào)道的2881例黑瘤中約占1.8%。病變通常呈結(jié)節(jié)狀，缺乏色素，常被延誤診斷，預(yù)后較差。
?、蹛盒?a >藍(lán)痣(malignant blue nevus)：更為罕見(jiàn)。由藍(lán)痣細(xì)胞惡變而成。常見(jiàn)于女性臀部。其明顯的特征是，即使已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者仍可生存多年。
?、芫廾胫械膼盒院诹?malignant melanoma in giant hairy nevus)：30%～40%的兒童黑瘤源于巨毛痣。表現(xiàn)為巨毛痣中出現(xiàn)結(jié)節(jié)和潰瘍，并有顏色改變。因此，對(duì)先天性巨毛痣應(yīng)密切觀察或做預(yù)防性切除。
⑤纖維增生性黑瘤(fibrous proliferated melanoma)：好發(fā)于頭頸部，呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，約2/3病例無(wú)色素沉著。其特征是，少數(shù)黑瘤細(xì)胞位于大量的纖維組織之中，預(yù)后較差。
?、拊l(fā)病灶不明的黑瘤(melanoma with an unknown primary origin)：該型黑瘤找不到原發(fā)病灶，黑瘤僅在區(qū)域淋巴結(jié)或其他器官被發(fā)現(xiàn)。其預(yù)后與原發(fā)灶明確并有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者無(wú)顯著差別。
1.病史與癥狀 詳細(xì)的病史與體檢對(duì)診斷十分重要。體表任何色素性皮損，若突然增長(zhǎng)加速，周?chē)霈F(xiàn)色素暈或色素脫失、表面出現(xiàn)鱗屑、滲出、破潰、出血、脫毛、附近出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)、局部癢痛等情況，均應(yīng)考慮黑瘤的發(fā)生。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)尿液檢查：通常實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷無(wú)大幫助，但當(dāng)黑瘤已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移時(shí)，尿中可出現(xiàn)大量黑素原及其代謝物而呈黑尿。
(2)組織病理檢查：應(yīng)對(duì)黑瘤的定性、腫瘤的類(lèi)型、侵襲深度、最大垂直厚度、細(xì)胞分裂相、表面有否潰瘍、基底血管和淋巴管的侵犯情況及有無(wú)細(xì)胞性炎癥反應(yīng)等作出診斷描述。
二、診斷
對(duì)已確診為黑瘤的病人，尚應(yīng)詳細(xì)檢查有無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。這些對(duì)制定治療方案和估計(jì)預(yù)后有重要意義。有研究表明，臨床上通過(guò)觸診發(fā)現(xiàn)有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者較行選擇性淋巴結(jié)清掃時(shí)鏡下發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)微轉(zhuǎn)移(micrometastasis)或稱(chēng)亞臨床轉(zhuǎn)移(subclinial metastasis)者長(zhǎng)期生存的幾率減少20%～50%。因此，早期確定是否有淋巴結(jié)微轉(zhuǎn)移，對(duì)提高5年生存率具有重要意義。
