一、癥狀:
紅皮病的典型表現(xiàn)是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達(dá)到整個皮膚的80%以上,但是紅皮病不僅僅表現(xiàn)在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結(jié)甚至內(nèi)臟均有受累。
1.粘膜 癥狀較為明顯,可出現(xiàn)眼結(jié)合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛,吞咽時癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛,有分泌物。
2.皮膚附屬器 毛發(fā)脫落,輕者毛發(fā)稀疏,重者可致廣泛大量脫落。病情越重,毛發(fā)脫落越明顯,病情恢復(fù)后,毛發(fā)可以再生。指(趾)甲可以出現(xiàn)萎縮、混濁、凹陷等,尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。
3.淋巴結(jié)腫大 2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結(jié)腫大,其中以腹股溝和腋下淋巴結(jié)受累機會最多,頸部次之。
4.肝脾腫大 約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病,肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大,應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。
5.體溫升高 正常情況下,人體產(chǎn)熱和散熱過程保持動態(tài)平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機能失常,可引起不同程度的發(fā)熱,多數(shù)患者體溫在38℃~39℃左右。如果高熱,中毒癥狀明顯,應(yīng)考慮并發(fā)感染。
6.血液動力學(xué)改變 紅皮病患者可出現(xiàn)頸靜脈壓升高,肝臟腫大,下肢凹陷性水腫,心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重,隨皮膚癥狀好轉(zhuǎn)而減輕。若是老年患者,或有高血壓、冠心病的患者,心臟功能較差,出現(xiàn)血液動力學(xué)改變,可致心力衰竭,甚至造成死亡。
7.內(nèi)分泌改變 有少數(shù)男性患者可出現(xiàn)乳房女性化,睪丸萎縮,精蟲減少。女性可致月經(jīng)失調(diào),乳房組織增生,并伴有性激素及其代謝產(chǎn)物異常。
二、診斷:
1.皮膚、黏膜早期癥狀隨病因不同而有差異,藥物引起者,有明確服藥史,起病急驟。繼發(fā)于其他皮膚病者,可由于用藥不及時或用藥不當(dāng),使這些皮膚病向全身發(fā)展而成紅皮病。繼發(fā)于惡性腫瘤者,起病大多緩慢,經(jīng)過較為徐緩。
典型臨床表現(xiàn)大致有兩類:一類患者發(fā)病急,全身癥狀重,一般先為猩紅熱樣或麻疹樣皮疹,隨后全身皮膚彌漫潮紅,腫脹,滲液,以皺襞處及關(guān)節(jié)活動部位(如腋下、會陰、肛門四周、肘、腘部)明顯,可形成痂皮。繼發(fā)感染后可形成毛囊炎、癤,或經(jīng)血流擴(kuò)散成敗血癥。皮疹顏色初為鮮紅,而后轉(zhuǎn)暗,可伴有出血性皮疹,黏膜癥狀較明顯,可出現(xiàn)結(jié)膜炎、瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、唇炎、口角炎、口腔潰瘍及會陰部黏膜糜爛、滲出。隨病情恢復(fù),呈大量點狀或片狀脫屑,手足部呈套樣,伴瘙癢,可遺留色素沉著。平均病程1~2個月。另一類起病緩慢,全身癥狀較輕,黏膜癥狀輕或無。表現(xiàn)以皮膚彌漫性潮紅浸潤為主,剝脫癥狀相對較輕。癥狀時輕時重,反復(fù)發(fā)作,可遷延數(shù)月或數(shù)年。
2.毛發(fā)有輕重不等的脫落,與病情嚴(yán)重程度成正相關(guān)。指甲可見萎縮,混濁,凹陷,縱嵴反翹等改變,以銀屑病引起的紅皮病較明顯,2/3紅皮病患者有不同程度的淋巴結(jié)腫大,以腹股溝和腋下最多見。約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大,以藥物及淋巴瘤所致者多見。
3.全身改變 紅皮病患者由于毒素被吸收或散熱功能失常,可引起不同程度的發(fā)熱反應(yīng),多數(shù)表現(xiàn)為中、低熱,若為高熱,則應(yīng)考慮感染的可能。另外,少數(shù)也可出現(xiàn)低體溫,可能為皮膚血管被動性擴(kuò)張,散熱增加所致。低體溫易合并感染,導(dǎo)致低血壓,心動過緩,心室纖顫,因其常得不到及時發(fā)現(xiàn)及治療,故應(yīng)引起高度重視。
另外,由于皮膚血管擴(kuò)張,血管通透性增加,大量水分及蛋白質(zhì)丟失,可導(dǎo)致高排量心力衰竭,水、電解質(zhì)、蛋白質(zhì)平衡紊亂。若繼發(fā)感染,可引起肺炎及敗血癥等,最終可致死亡。