該病多發(fā)性在3歲以上的兒童，成人少見發(fā)生?；颊呙娌?、眼瞼、軀干、會(huì)陰和腋下皮膚發(fā)生潰瘍或黃色瘤，口腔黏膜潰瘍。肺門和肺間質(zhì)因組織細(xì)胞和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)而發(fā)生纖維化，可引起右心衰竭。垂體或下丘腦受累而發(fā)生尿崩癥。顱骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特別是局限性、大小不等、邊界不規(guī)則、邊緣清楚，無(wú)硬化現(xiàn)象的缺損區(qū)，形似地圖，故稱地圖樣骨缺損。眼眶外壁和眶頂骨受破壞，眼眶軟組織可能受累產(chǎn)生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明。典型病例出現(xiàn)顱骨地圖樣缺損、突眼和尿崩癥三聯(lián)征，但非典型病例三大特征不會(huì)同時(shí)出現(xiàn)，或僅有其中一或二個(gè)癥狀，尿崩癥是病變后期的并發(fā)癥。患者出現(xiàn)典型的三聯(lián)征即尿崩癥、突眼和地圖樣骨缺損，診斷并不困難。在非典型病變應(yīng)作實(shí)驗(yàn)室檢查，并結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果以確定診斷。
- 別名：
- 亞急性或慢性分化型組織細(xì)胞增多病
- 傳染性：
- 無(wú)傳染性
- 治愈率：
- 40%
- 多發(fā)人群：
- 多發(fā)生在3歲以上的兒童、成...
- 發(fā)病部位：
- 全身
- 并發(fā)癥：
- 潰瘍病出血
- 是否醫(yī)保：
- 是
- 掛號(hào)科室：
- 眼科 腫瘤科
- 治療方法：
- 藥物治療
