一、癥狀：
1.本病發(fā)病早，2歲以前即可發(fā)病。開始時(shí)每年發(fā)作2～4次，發(fā)作時(shí)因角膜上皮糜爛而自覺眼痛、畏光、流淚等刺激癥狀及充血，每次發(fā)作約歷時(shí)數(shù)周后癥狀始緩解。10～20歲發(fā)作頻度逐漸減少，20歲以后由于角膜上皮層已形成白斑，不再發(fā)生糜爛，但視力開始下降，角膜知覺亦減退。病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，視力進(jìn)行性減退，至中年期雙眼視力明顯受損。
2.早期從裂隙燈下可見角膜上皮下中央部位相當(dāng)于Bowman層水平的角膜前層內(nèi)，有微細(xì)的網(wǎng)眼狀多個(gè)灰白色混濁，進(jìn)行性增多，并有融合，使角膜表面不規(guī)則，混濁呈條形、地圖形、環(huán)形、蜂窩狀或魚網(wǎng)狀，且較前更加致密，從而影響視力。此時(shí)角膜知覺顯著減退。本病無新生血管伸入角膜，在粗糙不平的角膜前表面上有時(shí)可見Hudson-Stahli線。后期采用后照明法時(shí)，可見實(shí)質(zhì)淺層有顆粒狀或霜狀、有折光性的混濁點(diǎn)。嚴(yán)重可蔓延及角膜周邊部，并引起角膜基質(zhì)層的彌漫性霧狀混濁，但角膜基質(zhì)深層和內(nèi)皮層正常。
3.兒童反復(fù)發(fā)作性角膜上皮糜爛與上皮脫落，典型的蜂窩狀上皮下混濁，組織學(xué)檢查存在上皮下卷曲狀纖維絲，可作為Reis-Bückle角膜營養(yǎng)不良的診斷依據(jù)。
