一、癥狀
1.周期性改變 本病是動(dòng)眼神經(jīng)支配的眼內(nèi)外肌以麻痹期和痙攣期交替出現(xiàn)的一組綜合征，麻痹與痙攣的周期性變化多在病初即有，少數(shù)在動(dòng)眼神經(jīng)麻痹數(shù)年后才出現(xiàn)痙攣，此現(xiàn)象出現(xiàn)后終生不變?？梢员憩F(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)所支配的全部肌肉的周期性變化，亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。臨床表現(xiàn)可分為麻痹期和痙攣期，一般為每1～4min發(fā)生1個(gè)麻痹和痙攣周期，發(fā)作時(shí)間日以繼夜，睡熟后亦不停止。
(1)麻痹期：或稱麻痹相，患側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)支配的肌肉完全麻痹，包括上瞼下垂，眼球內(nèi)、上、下轉(zhuǎn)均受限，外轉(zhuǎn)正?；蜻^(guò)強(qiáng)，眼球呈外斜狀態(tài)，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失，調(diào)節(jié)輻輳運(yùn)動(dòng)消失或減弱。本期可持續(xù)0.5～3min。麻痹期常較痙攣期為長(zhǎng)，尤其周期長(zhǎng)的病例，麻痹期可較痙攣期長(zhǎng)12倍以上，周期短者兩期長(zhǎng)短相近，肌電圖檢查在麻痹期內(nèi)直肌、提上瞼肌和上、下直肌均無(wú)自發(fā)電位產(chǎn)生。
(2)痙攣期：或稱痙攣相，繼麻痹期后，下垂的上瞼先有抽動(dòng)顫搐，然后眼瞼逐漸上提，甚至病側(cè)上瞼高于健側(cè)，且當(dāng)患眼企圖向下注視時(shí)，上瞼仍保持后縮位(即假性Graefe現(xiàn)象)。眼位恢復(fù)至正位或斜位，瞳孔縮小甚至小于健側(cè)。應(yīng)用阿托品或后馬托品點(diǎn)眼可使受累的瞳孔擴(kuò)大到極大，用毒扁豆堿及毛果蕓香堿點(diǎn)眼使瞳孔縮至極小時(shí)，瞳孔的周期性變化消失?？煽ㄒ螂m可使瞳孔擴(kuò)大，但周期性變化仍存在，對(duì)腎上腺素?zé)o反應(yīng)。肌電圖檢查，在痙攣期可見(jiàn)內(nèi)直肌有較強(qiáng)的動(dòng)作電位。痙攣相持續(xù)10～30s，然后又回到麻痹相，如此循環(huán)不已。
2.視功能改變 大部分患者患眼視力低下，伴有不同程度的弱視，此種弱視多與屈光參差和較大的散光及早期視覺(jué)剝奪(如上瞼下垂、血管瘤等)有關(guān)。
二、診斷
周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹因其有典型的麻痹期和痙攣期，診斷并不困難，對(duì)完全或部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的患者，至少觀察5min，看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現(xiàn)象。
