一、癥狀
主要為內(nèi)分泌紊亂及腹部包塊所引起。
1、雌激素刺激癥狀
由于腫瘤細(xì)胞可以分泌雌激素,若腫瘤
(1)發(fā)生在青春期前兒童:
出現(xiàn)假性性早熟(pseudo-prococious puberty)
出現(xiàn)乳房增大,陰阜發(fā)育、陰毛腋毛生長,內(nèi)外生殖器等異常發(fā)育,甚至出現(xiàn)無排卵性月經(jīng)。
可有身高、骨齡過度超前發(fā)育、精神及思想發(fā)育不同步的不協(xié)調(diào)癥狀。
(2)發(fā)生于生育期婦女
引起子宮內(nèi)膜增生性病理變化,子宮內(nèi)膜出現(xiàn)不規(guī)則脫落,可出現(xiàn)月經(jīng)過多、經(jīng)期延長等不正常陰道出血癥狀。
少數(shù)出現(xiàn)持續(xù)閉經(jīng),或間有不規(guī)則出血。
容易患子宮內(nèi)膜癌、子宮肌瘤,更加重了陰道不規(guī)則出血癥狀。
(3)發(fā)生于絕經(jīng)后婦女
絕經(jīng)后出血,乳房脹、乳房增大,陰道涂片鱗狀上皮成熟指數(shù)右移等。
2、男性化征象
機制:發(fā)生卵巢間質(zhì)黃素化及卵泡內(nèi)膜細(xì)胞黃素化
癥狀:月經(jīng)稀發(fā)、閉經(jīng)、多毛、陰蒂長大、面部痤瘡、聲音低啞等。
3、腹部包塊
腫瘤平均直徑12cm左右,婦科盆腔檢查中可以觸及
4、伴有腹水時
常有腹脹、飽滿感、排尿困難等其他癥狀。
二、診斷
1、附件發(fā)現(xiàn)包塊
伴有明顯的雌激素刺激引起的內(nèi)分泌紊亂癥狀。
2、通過腹部檢查和婦科盆腔檢查
可以觸及附件實性和囊實性包塊,一般為中等大小,表面光滑,可以活動。
育齡婦女子宮:增大或合并子宮肌瘤。
絕經(jīng)期婦女:陰道黏膜光滑、紅潤,子宮亦不萎縮。
有腹水時,可以出現(xiàn)明顯的腹部增大、腹部膨隆。
偶有合并胸腔積液。
3、細(xì)胞遺傳學(xué)
顆粒細(xì)胞瘤缺乏G蛋白腫瘤基因(gip2),可能有12號染色體三體(Trisomy12)。
4、腫瘤標(biāo)記
抗米勒管因子(anti-Mulleria hormone)、血漿抑制素抗體(inhibin antibody)、MIC2抗體。
三、分類
1、幼年型顆粒細(xì)胞瘤
①大體檢查:
多為單側(cè)性,腫瘤體積較大,平均直徑12.5cm。多呈實性或囊、實并存,偶見薄壁的單房或多房囊腫。
囊內(nèi)含漿液或膠凍狀液體,亦可內(nèi)含血性液。
實性區(qū)域切面呈灰色、奶黃色或黃色,高度惡性者可見出血、壞死灶。
?、陲@微鏡下檢查:
A.腫瘤細(xì)胞特征:
瘤細(xì)胞大小、體積較均勻一致。
胞質(zhì)豐富,嗜酸性或呈空泡狀。
細(xì)胞核深染,無核縱溝。核分裂較多見,可有一定程度的異形性。
細(xì)胞黃素化明顯。
B.瘤細(xì)胞組織排列形態(tài):
典型形態(tài):實片狀瘤細(xì)胞中,伴有大小形態(tài)不一、邊界清楚、圓或不規(guī)則形狀的濾泡。濾泡被覆一至多層顆粒細(xì)胞,腔內(nèi)含嗜伊紅或嗜堿性液體,多數(shù)黏液卡紅染色為陽性。濾泡結(jié)構(gòu)周圍為卵泡膜細(xì)胞。
實性區(qū):彌漫性或多結(jié)節(jié)狀、小簇狀排列,周圍間質(zhì)中有泡膜細(xì)胞。
卵泡膜細(xì)胞發(fā)生黃素化。
2、成人型顆粒細(xì)胞瘤
(1)大體檢查
?、俣鄶?shù)為單側(cè)性。腫瘤平均直徑12cm,圓形、卵圓形或分葉狀,多表面光滑、包膜完整。質(zhì)地硬、韌或軟,可為囊性、實性或兩者兼存。
②切面:
有相當(dāng)大的多囊性、半實性腫塊,囊內(nèi)液多為水樣、血性或膠凍液。
實性部分為白色、棕色、黃色或灰色,可見灶性出血和壞死。
少數(shù)由大的單房、少房或多房性囊腫組成,內(nèi)含水樣清液。
(2)顯微鏡下檢查:
A.腫瘤細(xì)胞特征:
瘤細(xì)胞小,呈圓形、卵圓形、梭形、多角形。
胞質(zhì)少,嗜淡伊紅或中性,胞界不清楚。
細(xì)胞核卵圓或圓形,染色質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀,核中央有具典型特征性的縱溝即核溝,形成咖啡豆樣外觀。
瘤細(xì)胞周圍無網(wǎng)織纖維包繞。
瘤細(xì)胞異型性小,核分裂少。
B.腫瘤細(xì)胞組織排列形態(tài):
彌漫型:瘤細(xì)胞為多角形或梭形,彌漫分布,排列緊密。纖維結(jié)締組織少,常被稱為肉瘤樣型。
絲帶型:形成的花帶狀結(jié)構(gòu)窄,排列似波浪狀花紋。周圍纖維間質(zhì)少,呈細(xì)絲狀夾在腫瘤組織中。
巨濾泡型:由數(shù)層環(huán)形排列的顆粒細(xì)胞構(gòu)成,可形成多數(shù)囊腔。在構(gòu)成囊壁的顆粒細(xì)胞中,含有大量Call-Exner小體。
微濾泡型:瘤細(xì)胞豐富,排列成巢狀或不規(guī)則片狀,細(xì)胞巢周邊有排列整齊的一層立方形上皮,巢內(nèi)可見菊形團樣結(jié)構(gòu),中心含嗜酸性物質(zhì)和核碎片,為典型的Call-Exner小體,瘤細(xì)胞核溝明顯。
小梁型:排列成一至數(shù)層細(xì)胞,呈條索狀、花帶狀。瘤細(xì)胞索寬窄不一,迂回扭曲分布在結(jié)締組織內(nèi)。有的瘤細(xì)胞核排列與細(xì)胞索長軸垂直,呈對極(antipodally)性排列。結(jié)締組織間質(zhì)可有水腫或玻璃樣變。
?。?3)免疫組織化學(xué)研究:
陽性:波形蛋白(vimentin)、細(xì)胞角蛋白(cytokeratin)、內(nèi)ER(雌激素受體)。
陰性:上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)、卵巢漿液性囊腺癌抗原(OM-1)。