小兒非霍奇金淋巴瘤癥狀診斷
NHL臨床表現(xiàn)差異大，一些病人僅有外周淋巴結(jié)腫大，幾乎無全身癥狀，病理也一目了然，因此在活檢后即明確診斷。但另一些病人臨床表現(xiàn)復(fù)雜而危重，而且病理標本的獲得與病理診斷均十分困難。各種病理亞型有相對特殊的臨床表現(xiàn)。
1.非特異性癥狀
發(fā)熱，熱型不定，淺表淋巴結(jié)腫大，盜汗。腫瘤可原發(fā)于身體任何部位并出現(xiàn)與腫瘤部位相關(guān)的壓迫癥狀。無有效治療時腫塊活檢部位或腫塊外傷后可長久不愈。晚期病人出現(xiàn)消瘦、蒼白、肢體疼痛、出血傾向，肝、脾腫大，腎臟也可因浸潤而腫大，并可觸及。
2.淋巴母細胞型(70%為T細胞性)
70%原發(fā)于胸腔，特別是縱隔。當原發(fā)于縱隔時常見癥狀有胸痛、刺激性咳嗽、吞咽困難、氣促、平臥困難，重者有發(fā)紺、頸頭面部及上肢水腫，胸部X線平片可見中、前縱隔巨大腫塊，可伴有不等量胸腔積液。腹腔為原發(fā)部位較少見。少數(shù)病人在診斷時就有中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤，并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀與體征。在淋巴母細胞型NHL骨髓浸潤較常見，此時無論從細胞形態(tài)學、免疫學還是細胞遺傳學均較難確定究竟是ALL還是NHL骨髓浸潤。
3.小無裂型(95%以上為B細胞性)
原發(fā)于腹腔較多見，可有腹痛、腹圍增大、惡心、嘔吐、大便習慣改變，肝、脾腫大，腹水。有時可表現(xiàn)為腸套疊、胃腸道出血、闌尾炎樣表現(xiàn)，甚至少數(shù)病人發(fā)生腸穿孔等急腹癥。右下腹腫塊較多見，需與炎性闌尾包塊、闌尾炎鑒別。其次較多見的原發(fā)部位為鼻咽部，出現(xiàn)鼻塞、打鼾、血性分泌物及吸氣性呼吸困難。
4.大細胞型(70%為T細胞性，30%為B細胞性)
病程相對較長，可有較特殊部位的浸潤，如大細胞性B細胞型NHL浸潤縱隔，而小無裂B細胞型浸潤縱隔較為少見。大細胞間變型可原發(fā)于皮膚皮下組織、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、睪丸、骨，甚至肌肉和胃腸道等，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。
5.中樞浸潤
以上各型均可發(fā)生腫瘤細胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤，常與骨髓浸潤同時存在，包括腦膜、腦神經(jīng)、腦實質(zhì)、脊髓旁及混合性浸潤，出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀，或面癱、感覺障礙、肌力改變、截癱等。如不給予中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防性措施，病程中中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤機會很高，眼神經(jīng)與面神經(jīng)受累機會較多。
6.臨床分期
分期的目的是評估疾病進展快慢程度以明確診斷和指導正確治療。Ann Arbor分期系統(tǒng)已被廣泛應(yīng)用于兒童HD，但對兒童NHL則不適用，因為兒童NHL不像HD那樣呈現(xiàn)一個順序和可預(yù)見的形式。St.Jude兒童研究醫(yī)院的臨床分期系統(tǒng)已被廣泛接受。
經(jīng)骨髓穿刺，骨髓細胞有大于25%的腫瘤細胞的兒童認為有ALL，局限性部位的一個腫瘤如果骨髓細胞中有5%～25%的腫瘤細胞則認為是Ⅳ期NHL。
在大部分分期系統(tǒng)，兒童NHL分成兩大類：一類是部位良好的局限性疾病(Ⅰ期和Ⅱ期)，占兒童NHL的35%～40%，經(jīng)現(xiàn)代治療有良好的預(yù)后;另一類是部位不佳的腫瘤和播散性腫瘤(Ⅲ期和Ⅳ期)，大部分治療失敗，預(yù)后不良。
確診有賴于組織學活檢(包括免疫組化檢查及分子細胞遺傳學檢查)。不僅可確診，還可做出分型診斷，這對了解該病的惡性程度、估計預(yù)后及做出正確的治療方案都至關(guān)重要。
正確處理和固定活檢物質(zhì)對于正確診斷十分重要。正確處理活檢物質(zhì)可以做一系列補充檢查，特別是免疫表型分析、細胞基因?qū)W分析、融合蛋白的分子學檢查及免疫球蛋白形式和TCR基因重排檢查，對正確診斷起輔助作用。首要原則是盡可能少使用侵入性操作過程。有胸腔積液者行胸穿進行細胞學檢查和免疫學檢查，經(jīng)?？梢栽跀?shù)小時內(nèi)提供診斷，如果骨穿結(jié)果正常及沒有早期可以得到的積液，可以選擇縱隔外淋巴結(jié)進行活檢。如果可以取到的外周淋巴結(jié)活檢結(jié)果陰性，則可以在局麻下行胸骨旁縱隔切開術(shù)，也可以在X線指導下行縱隔腫塊的針刺活檢或針刺抽吸。
以淺部淋巴結(jié)腫大發(fā)病者，活檢可以確診，關(guān)鍵是對一些無痛性淋巴結(jié)腫大者要提高警惕，而原發(fā)于深部淋巴結(jié)者，則易漏診，故對長期發(fā)熱原因不明者，如懷疑為NHL應(yīng)進行手術(shù)探查。
腹部巨大淋巴瘤患者由于代謝紊亂和腎功能異常，特別是快速生長的伯基特淋巴瘤，也給診斷帶來了困難。腹水經(jīng)常包含有大量惡性腫瘤細胞，正確的細胞學檢查結(jié)合免疫表型檢查可以提供一個快速的診斷，而使患者免去了剖腹探查術(shù)和全麻的額外風險。
