本癥左側多見。表現(xiàn)為聳肩和短頸。從背部觀察,最突出的臨床表現(xiàn)是肩關節(jié)不對稱。患側肩胛骨向前、向上移位,一般移位3~5cm。在鎖骨上區(qū)偶可摸到肩胛骨的岡上部分,肩胛骨本身較正常側短小,呈扁寬狀,其下端旋轉向胸椎棘突。鎖骨向上、向外傾斜,患側的頸部較飽滿而縮短,有時可在肩胛骨與脊柱之間觸及肩胛椎體骨的骨條或纖維束。正常上臂上舉時,肩胛骨與肱骨同步向外旋轉,稱“肩-肱協(xié)同”。有高位肩胛時,這種協(xié)同消失,肩肱關節(jié)運動一般正常,而肩胛骨的側向活動和旋轉活動受限。肩胛帶肌肉系統(tǒng)常有肌力不足。胸鎖乳突肌攣縮時可出現(xiàn)斜頸。其他常見的伴隨畸形有頸段脊柱側凸、先天性頸椎融合等。
分級:Cavendish根據(jù)畸形程度的不同分為四級。
1.一級 畸形很輕,兩側肩關節(jié)在同一平面,畸形不明顯,病人穿衣后外觀近乎正常。
2.二級 畸形輕,兩側肩關節(jié)在同一水平面,或接近同一水平面,但病人穿衣后,畸形還可看出,且在患側頸蹼處有一包塊。
3.三級 畸形中等,肩關節(jié)高于對側2~5cm,畸形很容易看出。
4.四級 畸形嚴重,肩關節(jié)很高,肩胛骨內上角幾乎與枕骨抵觸,有時合并短頸畸形。
畸形分級在臨床上常常不容易完全做到。特別是雙側畸形病人。但根據(jù)畸形程度不同,采取不同的治療方法,則分級還有一定的參考意義。
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和X線檢查,診斷不難。