一、癥狀:
本病征患兒無明顯性別差異,大多數(shù)2~3歲甚至學會走路時,即有關(guān)節(jié)松弛現(xiàn)象,疼痛多發(fā)生在下肢關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié)尤其多見,上肢肩、肘等關(guān)節(jié)也有發(fā)生。一般為兩側(cè)對稱,無關(guān)節(jié)腫脹及活動受限,在運動后更明顯。疼痛雖不十分嚴重,但足以影響兒童正常的游戲和活動。
1.關(guān)節(jié)活動范圍檢查方法
(1)關(guān)節(jié)活動范圍:正常情況下,關(guān)節(jié)活動范圍因年齡而變化,嬰兒期關(guān)節(jié)活動范圍最大,之后逐漸減小。測量和記錄關(guān)節(jié)活動范圍的方法應(yīng)該統(tǒng)一。以關(guān)節(jié)為活動的圓心,測其活動范圍。統(tǒng)一規(guī)定關(guān)節(jié)伸直位為零度“起始點”,而不稱為180°。如肘關(guān)節(jié)伸直為0°,屈曲到直角則為90°屈曲。
測量關(guān)節(jié)的運動范圍應(yīng)包括主動活動和被動活動兩方面。檢查關(guān)節(jié)運動范圍時動作要輕柔,否則會引起病兒疼痛。病兒肢體先放在舒適的位置,一般應(yīng)該用量角器測量,有時可用目測估計。值得注意的是,用量角器測量也會因骨性標志不清或軟組織肥厚、萎縮和測量時局部壓力不同等緣故而有誤差。
屈曲一般指關(guān)節(jié)折回的動作,即遠離零度“起始點”的體位。伸展和過度伸展兩個名詞的界限應(yīng)予明確。與屈曲相反的動作不一定都是正常范圍以內(nèi)的,如肘、膝關(guān)節(jié)的過伸。內(nèi)收動作是指朝向身體軸心的活動。外展運動則是遠離身體軸線的活動。此動作在腕關(guān)節(jié)則描寫為尺偏和橈偏。旋后是指手掌轉(zhuǎn)向身體前方或手掌向上,旋前是手掌轉(zhuǎn)向身體后方或手掌向下。內(nèi)翻一詞系指關(guān)節(jié)向內(nèi)側(cè)翻轉(zhuǎn),如足的距下關(guān)節(jié)的內(nèi)翻,即是抬高足內(nèi)側(cè)緣的動作。外翻為相反的動作。內(nèi)旋和外旋則不言而喻。
(2)肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié):典型的樞紐關(guān)節(jié)是指關(guān)節(jié)只能在一個平面上自由動作,如肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)即是。肘關(guān)節(jié)伸直時定為零度“起始點”。肘關(guān)節(jié)的正常活動范圍為屈曲:0°~150°;伸展:從150°~0°;過伸:從0°起測量,一般為5°~15°。過伸運動并非每人都有。肘關(guān)節(jié)活動受限可作如下表示:肘屈曲30°~90°或肘30°屈曲畸形可屈曲至90°。
(3)髖關(guān)節(jié):髖關(guān)節(jié)屬杵臼關(guān)節(jié),有3個方向的動作:
?、贆z查髖關(guān)節(jié)應(yīng)注意骨盆有無旋轉(zhuǎn)或傾斜。檢查時要一手置于髂前上棘以了解骨盆在什么時候開始轉(zhuǎn)動。讓病兒平臥于硬板床上,先使對側(cè)髖關(guān)節(jié)充分屈曲腰椎變直,再檢查髖關(guān)節(jié)的屈曲攣縮。正常情況下,髖關(guān)節(jié)可從0°屈曲到150°。屈曲受限可用描寫肘關(guān)節(jié)的方法表示:髖關(guān)節(jié)屈曲30°~90°,或髖關(guān)節(jié)屈曲30°畸形,可進一步屈曲至90°。
?、诓喝云脚P,檢查髖關(guān)節(jié)在屈曲狀態(tài)下旋轉(zhuǎn),髖和膝關(guān)節(jié)各屈曲90°。大腿前方要面對髂前上嵴,與檢查臺呈垂直的位置。測量內(nèi)旋時,以大腿為軸,將小腿遠離身體中線即髖內(nèi)旋。外旋是以大腿為軸,將小腿向中線旋轉(zhuǎn)。
?、蹤z查髖關(guān)節(jié)的內(nèi)收和外展活動。測定髖關(guān)節(jié)外展時一定要注意髂前上棘的位置。一手按住骨盆,逐漸使髖關(guān)節(jié)外展以了解骨盆有無活動。從0°開始記錄外展的度數(shù),測內(nèi)收時,需先將對側(cè)下肢提起,以使患側(cè)下肢能從其下通過。此外,還可以在下肢伸直位測量髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)動作。最好取病兒俯臥位檢查。膝關(guān)節(jié)屈曲90°,小腿與兩髂前上棘的聯(lián)線垂直。此時,小腿向外落,系髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋,向內(nèi)落系髖關(guān)節(jié)外旋。髖關(guān)節(jié)伸展運動也取俯臥位檢查,或在病兒腹下置一薄枕墊,或?qū)?cè)下肢屈曲于檢查臺的尾端。伸直下肢或屈膝位時檢查髖關(guān)節(jié)的伸展角度。檢查髖關(guān)節(jié)伸展時脊柱下段也會有若干度的活動。
(4)肩肱關(guān)節(jié):檢查肩肱關(guān)節(jié)應(yīng)先固定肩胛骨。肩肱關(guān)節(jié)和肩胸關(guān)節(jié)聯(lián)合動作能外展90°,并上舉上肢至180°。此時肩胛骨向上和向外旋轉(zhuǎn)。
2.關(guān)節(jié)過度活動診斷標準 符合下述標準單側(cè)3項,雙側(cè)2項即可診斷關(guān)節(jié)過度活動。
(1)肘關(guān)節(jié)過度伸展>10°。
(2)膝關(guān)節(jié)過度伸展>10°。
(3)手指并排被動背屈與前臂伸側(cè)平行。
(4)拇指被動活動可觸及前臂屈側(cè)。
(5)保持膝關(guān)節(jié)伸直位,向前彎腰手掌可觸及地面。
二、診斷
由于關(guān)節(jié)疼痛是常見的就診原因,診斷時除詳細病史,必要的實驗室檢查,X線攝片和全面體檢,有時需要一段時間的臨床觀察,對診斷都是十分重要的。伴有關(guān)節(jié)肌肉疼痛,而其他檢查無任何結(jié)締組織異常的證據(jù)。