一、癥狀
脊髓受壓時，運動障礙先于感覺障礙出現(xiàn)，再加上除脊髓組織受壓外，可能還伴有血循環(huán)障礙，腦脊液動力學紊亂以及并發(fā)炎癥和粘連等因素。因此，臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)出多樣性和復雜性。一般將骨外腫瘤壓迫癥狀的發(fā)展分為三期：(1)壓迫早期：神經(jīng)根痛;(2)壓迫進展期：脊髓半切綜合征(brown-sequard綜合征);(3)脊髓完全受壓期：脊髓橫貫損害。此種分類法仍為目前臨床分類的基礎。
髓外腫瘤的臨床癥狀一般表現(xiàn)為三個階段
頸脊神經(jīng)刺激期(神經(jīng)根痛期) 發(fā)病的早期，主要表現(xiàn)為相應結構的刺激癥狀，最常見的癥狀是神經(jīng)痛，疼痛常沿神經(jīng)根分布區(qū)域擴展，多呈陣發(fā)性，咳嗽、噴嚏、用力大便等活動可使疼痛加重，“夜間疼痛與平臥位疼痛”是椎管腫瘤較有特征性的癥狀。此外，還伴有皮膚感覺異常，如麻木、燒灼感。若腫瘤壓迫來自腹側，則可先表現(xiàn)為受壓節(jié)段或其以下節(jié)段所支配肌肉的抽動、肌顫、無力等。椎管內(nèi)腫瘤的首發(fā)癥狀為神經(jīng)根性疼痛者占54%(以神經(jīng)鞘瘤居多，占神經(jīng)根性疼痛者的60.8%)，表現(xiàn)為頸肩痛;夜間痛占35%。首發(fā)癥狀為神經(jīng)傳導束受壓癥者占45.9%，表現(xiàn)為受壓平面以下感覺、運動和植物神經(jīng)功能障礙。
頸脊髓部分受壓期 隨著腫瘤的增大，在原有癥狀的基礎上，逐漸出現(xiàn)脊髓傳導束受壓癥狀，如脊髓丘腦束受壓，可出現(xiàn)病變節(jié)段對側以下的痛溫覺減退或消失;后束受壓，可出現(xiàn)深感覺減退;運動傳導束受累，可產(chǎn)生同側病變節(jié)段以下肢體的上運動神經(jīng)元麻痹。而脊髓半切綜合征是椎管內(nèi)髓外腫瘤的特異性癥狀，但多不典型。倪斌等報告137例椎管內(nèi)腫瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外腫瘤占74例;下行性麻痹者10例，髓內(nèi)腫瘤占8例;脊髓半側損傷綜合征4例。
頸脊髓完全受壓期 病變的發(fā)展使脊髓實質出現(xiàn)橫貫性損害，脊髓的病理改變也逐漸變?yōu)椴豢赡娴摹２∽円韵鲁霈F(xiàn)肢體運動、感覺喪失，植物神經(jīng)功能障礙，大小便功能障礙等，此時已屬截癱晚期。
二、診斷標準
頸椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤并不罕見，但是由于腫瘤性質及部位多變，臨床表現(xiàn)復雜多樣，給診斷帶來一定困難。近10年來，新型非離子碘水溶性造影劑的出現(xiàn)，ct和 mri的應用，使椎管內(nèi)腫瘤部位主要依賴于脊髓造影、ct掃描或mri等輔助檢查。尤其是準確地鑒別髓內(nèi)腫瘤與髓外腫瘤，更要依賴于影像學檢查手段。倪斌等報告137例椎管內(nèi)腫瘤無完全截癱病例，從起病到診斷明確時間比過去明顯縮短，影像學檢查手段的進步起了重要作用。但是任何先進的儀器設備不能代替臨床常規(guī)檢查，全面了解病史，神經(jīng)系統(tǒng)檢查定位，對于脊髓腫瘤與脊柱退行性疾病的鑒別，對于影像學檢查部位確定與圖像信息的解釋，都具有重要的指導意義。只有掌握影像學檢查的特點，根據(jù)實際情況選擇運用，并緊密結構臨床，才能使脊髓腫瘤的影像學檢查更加準確。中國醫(yī)學健康網(wǎng)
椎管內(nèi)腫瘤的診斷應明確以下幾個方面的問題：
有無椎管內(nèi)腫瘤
椎管內(nèi)腫瘤的早期診斷極為重要，熟悉其早期臨床表現(xiàn)，在脊髓未受到嚴重壓迫以前即作出診斷并給以及時的相應的治療，這樣才有較大的可能取得較好的治療效果。一般椎管內(nèi)腫瘤基本的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性神經(jīng)癥狀和受壓平面以下脊髓壓迫癥狀。早期癥狀中以神經(jīng)根痛最為常見，其次是運動障礙，如肢體肌肉萎縮，肌力減退等以及感覺障礙。腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內(nèi)腫瘤早期診斷的重要依據(jù)，當懷疑為椎管同腫瘤時，應盡早做奎肯試驗及腦脊液檢查。
高位頸脊髓髓外壓迫性疾病的首發(fā)癥狀為指尖麻木，并由一指傳多指，從遠端向近端發(fā)展。此外，還有頸部疼痛伴雙上肢遠端麻木，繼而出現(xiàn)肢體無力及胸或腰部束帶感。故對頸肩腰背痛患者應常規(guī)進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，并注意步態(tài)，如有肢體感覺、運動、反向改變時，應考慮椎管內(nèi)腫瘤的可能，進行相應的影像學檢查。
椎管內(nèi)腫瘤在髓內(nèi)還是在髓外
1.髓內(nèi)腫瘤
常見臨床病理類型為神經(jīng)膠質瘤(室管膜瘤，星形細胞瘤);神經(jīng)根痛較少見;其感覺改變以病變節(jié)段最明顯，并由上向下發(fā)展，呈節(jié)段型分布，有感覺分離現(xiàn)象;可有下運動神經(jīng)元癥狀，肌肉萎縮;錐體束征出現(xiàn)晚且不明顯，脊髓半切綜合征少見或不明顯;椎管梗阻出現(xiàn)較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯;脊突叩痛少見，脊柱骨質改變較少見。
2.髓外腫瘤
常見臨床病理類型為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤;神經(jīng)根痛較常見，且具有定位診斷的價值;感覺改變以下肢遠端感覺改變明顯，且由下往上發(fā)展，無感覺分離現(xiàn)象;錐體束征出現(xiàn)較早且顯著，下運動神經(jīng)元癥狀不明顯，脊髓半切綜合征明顯多見;椎管硬阻出現(xiàn)較早或明顯，腦脊液蛋白明顯增高，放出腦脊液后由于髓外腫瘤下移而癥狀加重;脊突叩痛多見，尤以硬膜外腫瘤明顯，脊柱骨質改變較多見。
3.腫瘤所在頸椎節(jié)段的定位診斷
脊髓受壓平面的定位主要依靠以下幾個方面：
1）脊髓受腫瘤壓迫部位所支配的區(qū)域出現(xiàn)根性疼痛或根性分布的感覺減退。
2）感覺障礙所在的平面在脊髓完全受壓期診斷脊髓壓迫平面應當沒有困難，但是已經(jīng)太遲了。許多作者指出，神經(jīng)根痛既是常見的首發(fā)癥狀，又對早期的定位診斷具有重要意義。神經(jīng)根受壓破壞后，造成局部性節(jié)段感覺缺失。脊髓丘腦束受壓后，由于它在脊髓內(nèi)呈層狀排列，髓外腫瘤早期的感覺缺失平面并不真正指示腫瘤所在節(jié)段。如果神經(jīng)根痛與脊髓丘腦束癥狀同時存在，而且兩者平面不一致時，神經(jīng)根痛有更肯定的定位價值。
3）腫瘤壓迫區(qū)所支配的肌肉出現(xiàn)遲緩性癱瘓。在運動系統(tǒng)中，腫瘤壓迫及刺激脊髓灰質前角或者脊神經(jīng)的前根，引起下運動神經(jīng)元癱瘓，這在在頸膨大區(qū)更明顯，具有較高的定位價值。
4）與腫瘤所在節(jié)段有關的反射消失。由于腫瘤所在平面的脊髓和脊神經(jīng)根受壓，使反射弧中斷而致反射減弱或消失。但是在此平面以下則會出現(xiàn)深反射增強、淺反射減弱或消失、或伴有病理性反射。
5）植物神經(jīng)功能改變。腫瘤平面以下可無汗或少汗，但其定位不如感覺平面可靠。且對頸脊髓腫瘤意義不大。
