一、癥狀
發(fā)病率不高。本瘤占腫瘤總數(shù)的0.81%,占良性腫瘤的1.45%。男女之比為1.38:1。年齡多在11~20歲(29.6%)。多見于下肢,股骨和脛骨,其次為肱骨和頜骨。上肢和短扁骨比較少。 多位于干骺端,但不侵及骨骺線,或者近于骨干側(cè)。
一般很少出現(xiàn)癥狀,有時在病理性骨折后才發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為局部輕微疼痛和 壓痛,其次以病理骨折首診者約占20%,第三種情況是因為檢查其他病患而在X片上意外發(fā)現(xiàn)。少數(shù)因局部骨質(zhì)膨脹變形而發(fā)現(xiàn)。化驗檢查無異常。
X線特征相當?shù)湫?,容易作出診斷。病變位于長骨干骺端骨干的內(nèi)側(cè),距骺板3~4cm處,未累及后者。病灶1~5cm大小不等,有的可達10cm。病變?yōu)閳A形或橢圓形、偏心性生長,與骨長軸一致,但有向整個骨侵及傾向。 病損內(nèi)部常呈分葉狀,骨皮質(zhì)變薄,而髓側(cè)邊緣硬化,界限清晰。位于皮質(zhì)骨附近者,從一側(cè)突出骨外,表面骨質(zhì)輕度擴張,骨質(zhì)變薄。位于股骨等粗大骨內(nèi)者可偏心性生長, 位于腓骨等細小骨者可充滿髓腔,表面骨質(zhì)輕微變薄。腫瘤基底與髓腔邊界處骨質(zhì)輕微硬化,常呈肥皂泡沫狀,可合并病理骨折。
二、診斷
多發(fā)生于青少年,臨床癥狀不明顯,結(jié)合X線特點應(yīng)考慮到本病。確定診斷需要病理檢查。本病比較少見,臨床醫(yī)師及放射科醫(yī)生較難做出正確診斷。許多作者報告術(shù)前診斷有誤。
有作者將大量纖維性皮質(zhì)骨缺損也列入本病。非骨化性纖維瘤和纖維性皮質(zhì)骨缺損組織學表現(xiàn)相同,所以不少作者把二者視為一病,認為當纖維性皮質(zhì)骨缺損病變由皮質(zhì)擴展侵及髓腔引起髓腔破壞后就轉(zhuǎn)為非骨化性纖維瘤。但多數(shù)學者持相反意見,認為二者區(qū)別如下:
非骨化性纖維瘤和纖維性皮質(zhì)骨缺損區(qū)別
非骨化性纖維瘤 | 纖維性皮質(zhì)骨缺損 | |
病變性質(zhì) | 原發(fā)性良性骨腫瘤 | 瘤樣病變 |
發(fā)病率 | 低,約占骨腫瘤的1% | 較高,可見正常兒童的27~40%,有家族傾向 |
發(fā)病年齡 | 多見于15~20歲間 | 多見于5~14歲間 |
臨床癥狀 | 常有腫塊及病理骨折 | 多無癥狀 |
擴展趨勢 | 進行性膨脹性生長,病變較大,不能自愈,有復(fù)發(fā)的可能 | 偶爾發(fā)現(xiàn),2~4年內(nèi)自行消失,可再次出現(xiàn)、消失 |
X線表現(xiàn) | 病灶多單發(fā),長徑多在6cm以上,呈單層或多層膨脹性密度減低,骨皮質(zhì)變薄但尚完整 | 病灶多發(fā)、對稱,也可單發(fā),長徑多在4cm以下,呈囊狀或片狀骨缺損,無明顯膨脹,骨皮質(zhì)缺損明顯 |