一、癥狀:
以男性多見(jiàn),男女之比為2:1,發(fā)病年齡30-60歲為多,發(fā)病前常有過(guò)度勞累史,劇烈運(yùn)動(dòng),外傷,受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發(fā)本病。
常以肢體皮膚腫脹,繃緊,發(fā)硬起病,或兼有皮臉紅斑及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,病變初發(fā)部位以下肢尤以小腿下部為多見(jiàn),其次為前臂,少數(shù)從股部,腰腹部或足背等處起病,病程中累及四肢者約占95%,手足部占48%,軀干部占43%,面部通常不受及,損害特征為皮下深部組織硬腫,邊緣局限或彌漫不清,患肢上舉時(shí),病損表面凹凸不平,沿淺靜脈走向部位可見(jiàn)坑道狀凹陷,患區(qū)皮臉可捏起,紋理正常,亦可伴不同程度色素沉著。
一般無(wú)明顯全身癥狀,少數(shù)患者可伴關(guān)節(jié)或肌肉酸痛,乏力,低熱等,病變累及關(guān)節(jié)附近時(shí)可致關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙,亦可伴纖維性外周性神經(jīng)病變,有報(bào)道肺,食管,肝,脾,甲狀腺和骨髓也可受累,超聲心動(dòng)圖檢出心包積液病例,肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。
二、診斷:
根據(jù)患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷,伴局部酸脹,結(jié)合發(fā)病前常有過(guò)度勞累,外傷,受寒等誘因,不難診斷,必要時(shí)作病損活組織檢查協(xié)助診斷。