一、癥狀
BCS最常發(fā)生在20～45歲的青壯年。性別方面，一般報道，男性發(fā)病率高。腹水和肝大是最常見的臨床征象。臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。病變波及腎靜脈者，可出現(xiàn)蛋白尿，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。根據(jù)病人癥狀出現(xiàn)緩急進(jìn)行臨床分型。
1.急性期
病程多在1個月以內(nèi)。此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。驟然發(fā)作腹痛、腹脹，隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴(kuò)張。伴有不同程度的肝臟功能損害。重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。
2.亞急性型
病程在1年以內(nèi)。臨床表現(xiàn)最為典型，腹水是基本特征，見于90%以上的患者，腹水增長迅速，持續(xù)存在，多呈頑固性腹水。多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在，為診斷本病的重要特征。約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。
3.慢性期
除部分病人由急性期轉(zhuǎn)為慢性期外，多數(shù)病人呈隱襲性起病。癥狀和體征緩慢出現(xiàn)，開始感上腹不適或腹脹，隨后逐漸發(fā)生肝大、腹水和腹壁靜脈擴(kuò)張，少數(shù)病人有輕度黃疸。病程可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年。病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便。合并下腔靜脈阻塞的病人，胸、腹側(cè)壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上。雙側(cè)下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點，重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。雙側(cè)下肢靜脈壓升高。
二、診斷
急性BCS大多有腹痛、肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征，慢性患者有肝大、門體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。實時超聲和多普勒超聲可以對85%以上的患者提示BCS的診斷，BCS的確診有賴于肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。
