一、癥狀
本病多見于女性，其臨床表現(xiàn)與膽囊結(jié)石非常相似，主要表現(xiàn)為腹痛，為上腹部或右上腹陣發(fā)性絞痛，部分患者可伴惡心、嘔吐，可因進(jìn)食油膩食物誘發(fā)，常持續(xù)2～3h，用解痙藥后癥狀緩解。
1.疼痛
膽道疾病的核心癥狀為疼痛。疼痛可源于擴(kuò)張的膽總管，但疼痛感覺常位于上腹部及右季肋下，亦可位于胸骨下段、肩胛間區(qū)，甚至背部下方。疼痛和飲食無關(guān)，但亦可在餐后出現(xiàn)。疼痛也有可能由于Oddi括約肌痙攣所致，其性質(zhì)和部位與膽絞痛很相似，但發(fā)作時(shí)間較短，僅數(shù)分鐘至半小時(shí)，發(fā)作次數(shù)較多，一天多次;發(fā)作和精神因素如憂慮、緊張、情緒不穩(wěn)定等有關(guān);發(fā)作時(shí)吸入亞硝酸異戊酯或舌下含硝酸甘油0.6mg，疼痛可迅速停止;嗎啡10mg皮下注射可誘發(fā)疼痛;發(fā)作時(shí)不出現(xiàn)發(fā)熱或黃疸。食管、小腸、大腸或心臟疾患引起的右上腹痛也可被誤認(rèn)為膽源性疼痛。除有急性炎癥存在外，體征對(duì)判斷膽道運(yùn)動(dòng)性疾患幫助不大。
2.消化不良癥狀
包括食欲減退、噯氣、上腹脹滿感及其他上腹部不適癥狀。
3.厭油膩食物
表現(xiàn)為對(duì)脂肪食物的耐受性降低。部分患者對(duì)煎炸食品或高脂飲食不能耐受，并可出現(xiàn)腹瀉、腹痛等癥狀。
4.體征
上腹部或右上腹部壓痛，Murphy征可呈陽性。一般認(rèn)為它和膽管內(nèi)壓力增加以及膽管炎癥有關(guān)。
二、診斷
1.臨床表現(xiàn)。
2.膽道系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)功能的檢查
許多方法都曾用于膽道系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)功能的檢查，但診斷價(jià)值各異，其中以膽囊造影、測壓術(shù)和定時(shí)膽汁引流術(shù)價(jià)值較大。
3.膽道運(yùn)動(dòng)功能障礙的類型
膽道運(yùn)動(dòng)功能障礙常被籠統(tǒng)地稱為運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力不足或共濟(jì)失調(diào)，實(shí)際上這些術(shù)語各有其一定的內(nèi)涵。運(yùn)動(dòng)障礙是指膽管排空速度的異常;肌張力不足主要指張力的降低;共濟(jì)失調(diào)是指膽道各部位協(xié)同作用發(fā)生障礙。膽道運(yùn)動(dòng)功障礙的主要類型如下：
(1)高張性膽囊：
高張性膽囊即痙攣性膽囊，約占膽道運(yùn)動(dòng)障礙的31%?？崭?fàn)顟B(tài)下膽囊形狀細(xì)長，漏斗狀的輪廓較清楚，體積明顯減小。排空速度主要取決于膽囊壁的收縮及Oddi括約肌的抵抗力，因此排空速度可以正常，也可以加快或減慢。
(2)超動(dòng)性膽囊：
此型約占5%。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和反應(yīng)速度加快，餐后15min排空程度明顯超過正常，60min時(shí)常見不到膽囊?？崭?fàn)顟B(tài)下膽囊大小、形狀(及體積)正常，表明其張力正常。
上述兩種膽囊運(yùn)動(dòng)障礙的原因有：膽囊壁內(nèi)的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)發(fā)生紊亂;膽囊的超敏反應(yīng);膽囊炎癥早期階段。當(dāng)膽囊壁發(fā)生炎癥并出現(xiàn)纖維化時(shí)，則膽囊呈收縮狀態(tài)，即所謂的慢性非結(jié)石性膽囊炎。
(3)低動(dòng)性膽囊：
此型約占13%。主要表現(xiàn)為脂肪餐后膽囊收縮和排空減慢，而膽囊可保持正常張力，空腹?fàn)顟B(tài)下體積及形狀正常。
(4)無動(dòng)性膽囊：
亦稱“懶膽囊”，約占8%。此型特點(diǎn)為空腹?fàn)顟B(tài)下膽囊體積增大，外型似“U”形，脂肪餐后膽囊收縮和排空減慢。然而，慢性非結(jié)石性膽囊炎者若同時(shí)存在膽囊壁變薄和黏膜嚴(yán)重受損時(shí)，甚至根本看不到膽囊。
(5)膽囊壁纖維化：
此型見于慢性非結(jié)石性膽囊炎，發(fā)生率約60%。由于膽囊管已閉塞而膽囊黏膜仍能正常發(fā)揮功能，因此膽囊體積縮小、輪廓不清，且脂肪餐后膽囊基本無改變。
(6)Oddi括約肌張力降低：
此型約占4%。括約肌張力降低后，膽囊不能很好充盈，且在膽囊收縮后阻力降低，膽汁流速加快，因此膽囊常顯示不良，脂肪餐后排空加快。Oddi括約肌弛緩狀態(tài)下，膽囊造影呈陰性。
(7)Oddi括約肌張力增高及其周圍病變：
Oddi括約肌張力增高與其周圍病變常有密切的聯(lián)系，有時(shí)二者的臨床特點(diǎn)極其相似，共占約24%，都可改變膽囊的動(dòng)力學(xué)。Oddi括約肌張力增高，常稱為痙攣，多由于神經(jīng)精神因素所致，但也可由于周圍臟器的炎癥所致?？崭?fàn)顟B(tài)下的膽囊體積有時(shí)增大，有時(shí)正常，在空腹體積增大時(shí)，脂肪餐后排空速度加快。
影響到乏特壺腹部位的炎癥或激惹狀態(tài)主要包括過敏反應(yīng)、十二指腸炎、十二指腸潰瘍、十二指腸寄生蟲感染等。這些情況下，十二指腸乳頭可出現(xiàn)水腫，Oddi括約肌可出現(xiàn)痙攣，亦可出現(xiàn)大膽管內(nèi)壓力增高，從而可導(dǎo)致膽囊體積不同程度的擴(kuò)大。在膽囊有明顯收縮的情況下，由于阻力增加，膽囊排空延緩。
Oddi括約肌運(yùn)動(dòng)障礙既見于特發(fā)性復(fù)發(fā)性胰腺炎，也見于慢性胰腺炎。慢性胰腺炎時(shí)，胰管及其括約肌壓力均增高，這種增高還不能排除胰液的量和黏滯性增加所起的作用。此外，壓力增高是引起胰腺炎的原因，還是由于胰腺炎引起的水腫或瘢痕所導(dǎo)致的結(jié)果尚不清楚。同時(shí)，胰管括約肌在胰腺炎發(fā)生中的作用亦不清楚。
(8)牽涉到膽總管的器質(zhì)性病變：
這類病變約占5%，包括十二指腸乳頭瘢痕性狹窄、壺腹部及胰頭腫瘤以及慢性胰腺炎。這些病變都可使膽總管壓力升高，繼而導(dǎo)致膽囊擴(kuò)大和排空延遲。
4.膽道運(yùn)動(dòng)功能障礙的診斷程序
膽道運(yùn)動(dòng)功能障礙為膽道運(yùn)動(dòng)改變的統(tǒng)稱，可通過特殊的診斷手段加以識(shí)別，但應(yīng)除外可引起運(yùn)動(dòng)紊亂的器質(zhì)性疾病。其中一個(gè)重要的診斷手段就是前述的各種放射學(xué)檢查，計(jì)時(shí)膽汁引流的時(shí)序也有一定價(jià)值。如潛伏期超過12 min則應(yīng)懷疑Oddi括約肌或十二指腸痙攣;如潛伏期少于2min，則提示Oddi括約肌張力不足。B膽汁出現(xiàn)延遲提示膽囊動(dòng)力不足或膽囊管異常;B膽汁流出時(shí)間如超過30min意義也相同。在解釋這些結(jié)果時(shí)，應(yīng)考慮這些結(jié)果是否受到藥物的影響，這一點(diǎn)是非常重要的;情緒和緊張也有影響，必要時(shí)需重復(fù)進(jìn)行檢查或按前面檢查中所述，應(yīng)用平滑肌松弛劑。膽囊異常可參照前述檢查進(jìn)行分類。Oddi括約肌運(yùn)動(dòng)障礙及診斷按Hogan和Geenen的分類可分為以下3類。
(1)第一類Oddi括約肌運(yùn)動(dòng)障礙：
除有膽性疼痛外，患者還有：
?、?次或2次以上的肝功能異常(堿性磷酸酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶超過正常值上限2倍以上)。
?、谀嫘幸饶懝茉煊爸性煊皠┮鲿r(shí)間延長，超過45min。
?、勰懣偣苡袛U(kuò)張，直徑達(dá)12mm以上。此類患者多為Oddi括約肌狹窄而非運(yùn)動(dòng)功能障礙。測壓術(shù)可有所幫助，然而并非必要。
(2)第二類Oddi括約肌運(yùn)動(dòng)障礙：
此類患者亦有膽性疼痛，但只有上一類①～③異常中的1～2項(xiàng)。病因既可為狹窄，也可為運(yùn)動(dòng)功能障礙。有必要進(jìn)行測壓。
(3)第三類Oddi括約肌運(yùn)動(dòng)障礙：
此類患者只有膽性疼痛，沒有上述①～③三項(xiàng)異常。病因可為Oddi括約肌運(yùn)動(dòng)功能障礙，但大多由于腸道功能性疾病或其他原因所致。進(jìn)行膽道測壓前，應(yīng)排除膽道系統(tǒng)以外的疾病。
診斷膽道運(yùn)動(dòng)功能障礙須首先排除膽道的器質(zhì)性疾病。膽囊運(yùn)動(dòng)功能異常可根據(jù)臨床表現(xiàn)和膽囊造影，視膽囊形態(tài)、容積和排空情況而作出。Oddi括約肌痙攣為一種較常見的運(yùn)動(dòng)功能障礙，其診斷的建立有賴于有關(guān)檢查技術(shù)。靜脈膽道造影時(shí)可見膽總管增寬，而皮下注射嗎啡10mg后，進(jìn)行靜脈膽道造影連續(xù)攝片也可見膽總管直徑增寬;在嗎啡誘發(fā)疼痛后，如吸入亞硝酸異戊酯，疼痛可迅速消失，增寬的膽總管直徑恢復(fù);正常注射嗎啡后8h，血清ALT、AST值可增高1倍;ERCP檢查時(shí)，Oddi括約肌部不能通過一般口徑的探條，有時(shí)連直徑2mm的最小型探條亦不能通過;Oddi括約肌測壓術(shù)，當(dāng)導(dǎo)管經(jīng)過Oddi括約肌部時(shí)，壓力突然增加5～10mmHg，如增高超過10mmHg，即提示有Oddi括約肌痙攣。
