一、癥狀
患者多在35歲以下,發(fā)病大多隱襲,主要臨床表現(xiàn)為脾臟明顯(多為重度)腫大,貧血及/或門脈高壓,而肝功能多良好,癥狀不多,可出現(xiàn)乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、惡心、腹瀉等。也有突然發(fā)生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著,肝臟多為輕度腫大。
1.脾臟明顯腫大。
2.全血細(xì)胞減少(骨髓示有核細(xì)胞成熟受阻)及門脈高壓癥表現(xiàn)而肝功能受損多較輕。
3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化、慢性粒細(xì)胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合征、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。