一、癥狀
為早產(chǎn)嬰透明膜病后或遷延不愈或好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)呼吸窘迫及缺氧，面色蒼白，出汗，嗜睡，嘔吐，干咳，氣促，發(fā)紺，呼吸困難，輕度肋間隙凹陷，肺部有濕啰音和哮鳴音，有呼吸暫停發(fā)作，需吸氧和輔助通氣，病程遷延數(shù)周至數(shù)月，出現(xiàn)進行性呼吸衰竭和心力衰竭，常有右心衰的表現(xiàn)，如肝大，末梢水腫，頸靜脈怒張等，動脈血氣分析可發(fā)現(xiàn)有低氧血癥和(或)高碳酸血癥，臨床上可見患兒生長遲緩或停滯，恢復(fù)者于1～2歲內(nèi)常有反復(fù)下呼吸道感染，依賴氧和呼吸器生存。
二、診斷
1.病史：50%發(fā)生于出生體重<1000g的早產(chǎn)兒，最多見于肺透明膜病，尤其并發(fā)PDA，氣壓傷和肺炎者。
2.臨床表現(xiàn)：臨床可分為4期：第Ⅰ期(最初2～3天)：為急性呼吸窘迫階段，出現(xiàn)明顯的呼吸困難與發(fā)紺，與原發(fā)病的呼吸窘迫無法區(qū)分，第Ⅱ期(4～10天)：肺內(nèi)充氣甚少，肺變硬，肺順應(yīng)性下降，呼吸困難與發(fā)紺進一步加重，可發(fā)生氣胸，縱隔氣腫，患兒常在此期死亡，第Ⅲ期(10～30天)：為向慢性期過渡的階段，肺部開始出現(xiàn)增生性變化，此時病情相對穩(wěn)定，但由于低氧血癥和通氣不足，患 兒仍離不開氧，并需呼吸器維持，第Ⅳ期(1個月以后)：為慢性期，有廣泛的間質(zhì)纖維化和肺組織破壞，可表現(xiàn)為進行性呼吸衰竭，發(fā)展為肺心病，生長發(fā)育緩 慢，停滯，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鳴音，常繼發(fā)呼吸道感染導(dǎo)致死亡，此期病死率約40%，幸存者中約有1/3在3年后臨床和X線肺片逐漸恢復(fù)正常。
