食管其他惡性腫瘤(食管其他惡性腫瘤 )

　食管其他惡性腫瘤癥狀診斷

　 一、癥狀

　　食管其他少見惡性腫瘤與食管鱗狀上皮癌相似為吞咽困難和疼痛，晚期表現(xiàn)為惡病質(zhì)。因腫瘤組織不同，癥狀的進展程度各異。

1.食管腺癌

文獻報道食管腺癌占食管惡性腫瘤的0.46%～1.5%。發(fā)病率近年來有上升趨勢。除發(fā)生于食管壁固有腺體或異位胃黏膜外，國外文獻報道85%來自Barrett食管，因為8%～10%的Barrett食管發(fā)展成癌。國內(nèi)國內(nèi)Barrett食管較少見文獻少有報道。食管腺癌源自食管黏膜的多潛能干細胞，這種觀點可以解釋其發(fā)病。主要表現(xiàn)吞咽困難、體重下降和胃食管反流癥狀如燒心、胸骨后上腹部疼痛等。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率高達50%～70%，其預(yù)后比鱗癌差。

　　2.食管癌肉瘤

癌肉瘤由癌和肉瘤兩種成分組成，臨床還可見于子宮、乳腺、甲狀腺、咽等部位。食管癌肉瘤比較少見，不足食管惡性腫瘤1%，生長部位為食管中、下段。中老年男性較多，其癥狀也以吞咽困難為主。但由于其為帶蒂腫物突向腔內(nèi)，不影響食管全周，故吞咽困難程度較輕，進展較緩慢，后期也可出現(xiàn)胸骨后不適和疼痛。X線食管鋇餐造影為典型的腔內(nèi)型腫物，充盈缺損部食管腔明顯擴張。表現(xiàn)為息肉型及浸潤型。以息肉型較多見，瘤表面覆有萎縮的鱗狀上皮，或有糜爛。在蒂和食管連接部的黏膜多粗糙不平，有糜爛。鏡下可見肉瘤成分(有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤或纖維組織細胞瘤等)在息肉或結(jié)節(jié)狀腫物內(nèi)，占腫瘤體積之絕大部分，僅15%肉瘤穿透肌層。癌成分局限在蒂的基底部食管黏膜處，與肉瘤成分相連，并不混雜。少數(shù)癌與肉瘤成分相混，但兩者間無移行過渡改變。癌大部是較早的原位癌或早期浸潤癌，也有侵犯肌層的，但少見侵透管壁。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，如發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移都為鱗癌部分，手術(shù)預(yù)后較好。組織發(fā)生學有Virchow、Schild等主張的雙重來源說。兩種組織來的腫瘤相遇在一起名為邂逅瘤(collision tumor)，或認為癌與肉瘤皆來自同一胚胎干細胞，以后分化成兩種不同組織，故稱之為結(jié)合瘤(combination tumor)。還有的學者認為原發(fā)為肉瘤成分，相鄰食管黏膜上皮受其刺激而癌變，稱為合成瘤(composition tumor)。

　　3.食管肉瘤

　發(fā)生于間葉組織的腫瘤，包含有食管纖維肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有橫紋肌肉瘤與血管肉瘤。其發(fā)生率占食管惡性腫瘤的0.1%～0.5%，肉瘤的體積多較大，有帶蒂呈息肉狀，亦有呈浸潤型者。纖維肉瘤來源于間葉組織的纖維細胞，生長慢，但易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移;平滑肌肉瘤來源于平滑肌細胞或向平滑肌分化的細胞;橫紋肌肉瘤來源于骨骼肌細胞或向骨骼肌分化的間葉細胞;血管肉瘤來源于血管的內(nèi)皮細胞。一般肉瘤質(zhì)地稍柔軟，表面可有假包膜而平滑肌肉瘤質(zhì)地堅實。多發(fā)生于50～60歲的中、老年人，男性發(fā)病者多見，但年輕人中亦可發(fā)生，食管肉瘤下段食管最多見，中段次之，上段很少發(fā)生。臨床癥狀主要為不同程度的吞咽困難，但癥狀時間較長，進行性梗阻情況較輕。X線征象與食管鱗癌相似。一般轉(zhuǎn)移較慢，對放射線敏感，手術(shù)切除率高。

　　4.食管小細胞癌(燕麥細胞瘤)

發(fā)生率較低，文獻報道為1%～2.4%，起源于前腸的APUD細胞，大部癌組織有嗜銀性胞質(zhì)，細胞內(nèi)含神經(jīng)分泌顆粒，生化測定癌組織有ACTH活性增高，但臨床未見并發(fā)異位的內(nèi)分泌功能紊亂綜合征的報道。組織學分為：

①純燕麥細胞型：與肺燕麥細胞癌相似，細胞為小圓或橢圓形，胞質(zhì)少或裸核，核深染，分裂象多見，細胞排列密集成片巢狀、條紋狀或玫瑰花結(jié)狀。

②混合型：伴有鱗癌或腺癌。本病男多于女。男∶女為1.4∶1，發(fā)病年齡從38～88歲，中數(shù)62歲。癥狀與鱗癌相似，病程較短，X線呈髓樣癌改變。好發(fā)部位是食管中下段，2/3病例術(shù)時已有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，與肺小細胞癌相似。食管小細胞癌惡性程度高，病程進展快、轉(zhuǎn)移早而廣泛，療效差，治療有手術(shù)、放療和(或)化療，長期生存率仍很低。死亡的原因主要是腫瘤轉(zhuǎn)移到縱隔淋巴結(jié)，以及血運轉(zhuǎn)移到腦、肝、肺、骨及腎上腺。

　　5.食管惡性黑色素瘤　

原發(fā)于食管的惡性黑色素瘤很少見，占食管原發(fā)性惡性腫瘤的0.1%。起源于食管內(nèi)黑色素母細胞，這些細胞來自神經(jīng)外胚層。多位于食管下段黏膜的基底層，大體呈息肉狀、結(jié)節(jié)分葉腫物，切面顏色發(fā)灰黑或棕色，雖然體積大，被覆的鱗狀黏膜上皮大部完整，偶有局灶性潰瘍，腫瘤帶蒂或?qū)挼幕?，瘤體突入管腔，X線顯示大的腔內(nèi)充盈缺損與腔內(nèi)型食管癌相似，單發(fā)，偶有報告多發(fā)。組織學特征：

①癌細胞內(nèi)含特殊染色證實的黑色素顆粒;

②腫瘤來自相連的鱗狀上皮;

③典型的鏡下所見為黏膜與黏膜下層之間有不同程度活性的黑色素細胞，從外觀正常的黑色素細胞到類似惡性黑痣的高度不典型黑色素細胞，腫瘤向四周擴展，但極少浸潤覆蓋的鱗狀上皮或肌層。發(fā)病年齡7～80歲，男女比為1.2∶1～2∶1。臨床上主要表現(xiàn)為吞咽困難，但不是典型的進行性，有時發(fā)展緩慢，甚至反復(fù)。食管黑色素瘤雖然對放療敏感，手術(shù)也較易切除，但多數(shù)病例預(yù)后不佳，多在手術(shù)后1年內(nèi)死亡。有報告平均存活7.4個月，個別經(jīng)術(shù)前放療加手術(shù)綜合治療存活3年多的。

　　6.食管原發(fā)性惡性淋巴瘤 分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。

　　原發(fā)結(jié)外的霍奇金病極為少見，文獻資料中354例結(jié)外病例中5例(1.4%)發(fā)生于食管。確診原發(fā)于食管的霍奇金病，必須具備以下3條：

①組織學符合霍奇金病特征;

②病變局限于食管，無淋巴結(jié)受累或僅有少數(shù)相鄰的局部區(qū)域淋巴結(jié)受累;

③臨床或病理具備充分的證據(jù)足以排除遠處有霍奇金病。據(jù)此定義，原發(fā)食管霍奇金病按AnnArbor分期系統(tǒng)應(yīng)屬ⅠE期(僅累及1個結(jié)外部位)或ⅡE(限局性累及單一結(jié)外部位及其相鄰淋巴結(jié)鏈)。X線及內(nèi)鏡檢查病變往往表現(xiàn)為黏膜外充盈缺損，如活檢證實為本病，經(jīng)全面檢查其他部位無本病，ⅠE期的病人應(yīng)給予放療。食管非霍奇金淋巴瘤英文文獻中共有17例。NHL累及胃腸道并不少見，皆無累及食管的報道。原發(fā)食管NHL屬于結(jié)外部位。在12357例組中全身結(jié)外部位占12%(1497例)，其中僅3例(0.02%)發(fā)生于食管。在一組惡性食管腫瘤2526例(42年期)中，NHL占0.1%。主要癥狀是吞咽困難，部分病人有吞咽痛、嘔血和消瘦。病人多經(jīng)內(nèi)鏡診斷，可見黏膜外腫塊，28%有潰瘍，位于上段者28%，中段39%，下段33%。22%食管旁淋巴結(jié)受累。治療方式多樣：手術(shù)切除、放療和化療?？偟闹形簧嫫?4個月，5年生存率49%。

　　7.食管惡性神經(jīng)鞘瘤

神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于四肢、軀干及頭頸部。肉眼所見可與神經(jīng)干密切附著，原發(fā)于食管者罕見，惡變者更少。神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)膜細胞鞘的良性腫瘤，惡變機會較少，原因不明。食管具有較豐富的神經(jīng)末梢纖維，故也可發(fā)生本病。文獻中僅見有食管惡性神經(jīng)鞘瘤的個案報道。發(fā)病年齡多在中年以上。腫瘤沿神經(jīng)末梢徑路生長，形成瘤體，據(jù)瘤體的大小而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。臨床多以出現(xiàn)吞咽困難來就診。治療以手術(shù)為主，術(shù)前不易診斷，均靠病理確診。

　　8.腺樣囊性癌

文獻報道發(fā)生率占全部食管惡性上皮腫瘤的0.07%～0.8%。認為腫瘤來源于黏膜下管泡狀腺管，鏡下所見與涎腺瘤相像，交織的深染色上皮細胞索條間以小囊腫及玻璃樣變的圓柱。大體腫瘤呈菜花樣并有浸潤，偶見潰瘍。甚少息肉狀。男∶女是2.5∶1，年齡36～83歲，中數(shù)62歲。約50%病人發(fā)生轉(zhuǎn)移，且多數(shù)屬肝、肺、腦多器官受累。其中未治3例，皆于6個月內(nèi)死亡;2例就診時廣泛轉(zhuǎn)移開始化療1個月死亡;治療有手術(shù)、化療和放療。生存1年者70%，3年者35%，無1例活過54個月。

　　9.黏液表皮樣癌

McPeak及Arons于1947年報告首例，以后英文文獻中出現(xiàn)21例，其發(fā)病率為0.4%(綜合資料11932例)。原發(fā)食管黏液表皮樣癌(又稱腺棘癌或腺鱗癌)之組織發(fā)生學仍有爭議，最可能來自食管黏膜下層的管狀泡狀黏液腺體。鏡下可見數(shù)量不等的黏液，鱗狀及中間型細胞成片或附于充滿黏液的間隙。大體上約一半可見潰瘍，另一半為硬結(jié)但上皮完整，82%已外浸透肌層達纖維膜。文獻報道一組22例，男∶女是5.6∶1，年齡從46～81歲，中數(shù)60歲，其中放療或放療加化療2例，均在7個月內(nèi)死亡，20例切除，4例術(shù)后死亡，16例中5年生存率18%。死亡者均死于廣泛轉(zhuǎn)。 治療以外科手術(shù)切除為主要治療措施。術(shù)后死亡原因依次為局部復(fù)發(fā)，肺、肝及腦轉(zhuǎn)移，如輔以化療和放療等綜合治療對防止復(fù)發(fā)有益。

　　10.食管淋巴肉瘤

Stephan 1890報告第1例食管原發(fā)淋巴肉瘤，國內(nèi)外僅見個案報道。其發(fā)病率比發(fā)生在胃腸道者為低，常見的縱隔淋巴肉瘤也很少向食管轉(zhuǎn)移。病理分類中按腫瘤組織有否結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu)分為結(jié)節(jié)型與彌散型兩型?；颊咝詣e上無差異，年齡30～70歲。最常見的癥狀為進行性吞咽困難，進食時哽噎和胸骨后不適與體重減輕。腫瘤以侵犯食管下段最多，還常侵犯其他部位，尤以消化道中胃多見，也可侵犯肝臟與深部淋巴結(jié)。食管鋇餐檢查常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀充盈缺損，管腔狹窄，或呈靜脈曲張樣改變，較少形成潰瘍的X線征象。內(nèi)鏡和活檢及免疫組織化學檢查可進一步明確性質(zhì)。治療對局限病變及出血梗阻者，可予手術(shù)輔以化療或放療可提高療效及延長存活期。術(shù)前活檢能確診者主要行放療或化學物治療，有治療后生存達9年者。

　　 二、診斷

　　食管惡性腫瘤術(shù)前明確診斷的極少，多以病理診斷為主。