原發(fā)性縱隔腫瘤癥狀
一）上縱隔腫瘤
1.胸腺瘤
多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發(fā)病相等。30%為惡性，30%為良性，40%為潛在或低度惡性。良性者常無(wú)癥狀，偶在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。若腫瘤體積較小，密度較快，緊貼于胸骨后，X線檢查頗難發(fā)現(xiàn)。胸腺瘤多鄰接升主動(dòng)脈，故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動(dòng)。按組織學(xué)特點(diǎn)可分為淋巴細(xì)胞型、上皮網(wǎng)狀細(xì)胞型、上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型等。常見(jiàn)的上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞占優(yōu)質(zhì)的良性胸腺瘤，若手術(shù)切除不徹底，有復(fù)發(fā)和浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移之可能。上海中山醫(yī)院報(bào)告12例胸腺瘤，手術(shù)時(shí)5例已有明顯惡變，故胸腺瘤可認(rèn)為是低度惡性腫瘤，術(shù)后應(yīng)給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織，可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產(chǎn)生血管、神經(jīng)受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，膈肌麻痹，聲音嘶啞等。約10%～75%胸腺瘤患者可有重癥肌無(wú)力的癥狀，但重癥肌無(wú)力患者僅有15%～20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無(wú)力癥狀得到改善。少數(shù)患者可發(fā)生再生障礙性貧血、皮質(zhì)醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性比肌炎。X線檢查，在前上縱隔見(jiàn)到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規(guī)則，可伴有胸膜反應(yīng)。胸腺瘤手術(shù)切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術(shù)療效，有局部浸潤(rùn)者5年生存率為23%，無(wú)浸潤(rùn)者5年生存率達(dá)80%。上海胸科醫(yī)院報(bào)告207例胸腺瘤術(shù)后5年生存率為59.7%，10年生存率43.4%。
包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見(jiàn)。為胚胎期殘留在縱隔內(nèi)的甲狀朱組織，發(fā)育成甲狀腺瘤，完全位于胸內(nèi)，無(wú)一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔，多數(shù)位于氣管旁前方，少數(shù)在氣管后方，胸內(nèi)甲狀腺腫大多數(shù)為良性，個(gè)別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些癥狀可能在抑臥或頭頸轉(zhuǎn)向側(cè)位時(shí)加重。胸肌或脊柱受壓可出現(xiàn)胸悶，背痛，偶可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀。出現(xiàn)劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時(shí)，應(yīng)考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數(shù)病人可在頸部摸到結(jié)節(jié)樣甲狀腺腫。X線檢查可見(jiàn)到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數(shù)偏向縱隔一側(cè)，也向兩側(cè)膨出。在平片上如見(jiàn)到鈣化的腫瘤，具有診斷的價(jià)值。多數(shù)病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動(dòng)的征象。
二）前縱隔腫瘤
生長(zhǎng)在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見(jiàn)。可發(fā)于于任何年齡，但半數(shù)病例癥狀出現(xiàn)在20～40歲之間。組織學(xué)上昀是胚胎發(fā)生的異?；蚧?。畸胎樣瘤可分成二型：
1.皮樣囊腫
是含液體的囊腫，囊內(nèi)有起源于外胚層的皮膚、毛發(fā)、牙齒等。常為單房，也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構(gòu)成，內(nèi)壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎病
為一種實(shí)質(zhì)性混合瘤。由外、中、內(nèi)三胚層組織構(gòu)成，內(nèi)有軟骨、平滑肌、支氣管、胸粘膜、神經(jīng)血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大，?？勺?yōu)楸硇詷影┗蛳侔Ｎ墨I(xiàn)報(bào)道386例畸胎瘤，其中14.2%呈惡變。上海中山醫(yī)院10畸胎瘤中2例為惡性。體積小者，常無(wú)癥狀，多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)。若交瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征；喉返神經(jīng)受壓，則 生聲音嘶啞；壓迫氣管，可發(fā)生氣急，患者仰臥時(shí)氣氣加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發(fā)，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內(nèi)，可發(fā)生尖脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發(fā)感染時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內(nèi)迅速增大，應(yīng)想到惡變、繼發(fā)感染或瘤體出血的可能?；撔阅夷[破入胸腔或心包時(shí)，可發(fā)生膿胸或心包積液。
3.X線檢查
囊腫位于前縱隔，心臟主主動(dòng)脈弓交接處，少數(shù)位置較高，接近前上縱隔，也可位于前下縱隔。多向一側(cè)縱隔凸出，少數(shù)可向兩側(cè)膨出，巨大者可凸入后縱隔，甚至占滿一側(cè)胸腔。多呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，囊壁鈣化較常見(jiàn)。有時(shí)可見(jiàn)特征時(shí)的牙齒和碎骨陰影。
4.中縱隔腫瘤
極大多數(shù)是是淋巴系統(tǒng)腫瘤。常見(jiàn)的有何杰金病，網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結(jié)腫大為特征，但也可侵入肺組織形成浸潤(rùn)性病變。本病病程短，癥狀進(jìn)展快，常伴有周身淋巴結(jié)腫大、不規(guī)則發(fā)熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結(jié)位于氣管兩旁及兩側(cè)肺門(mén)。明顯腫大的淋巴結(jié)可融合成塊，密度均勻，可有大分葉，但無(wú)鈣化。支氣管常騰空而起變窄。
5.后縱隔腫瘤
幾乎皆是神經(jīng)源性腫瘤?？稍l(fā)于脊髓神經(jīng)、肋間神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)和迷走神經(jīng)，可為良性和惡性。良性者有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)瘤；惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維肉瘤。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維肉瘤的超微結(jié)構(gòu)類似，但膠原含有所不同。極大多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)，有時(shí)也可位于縱隔，多數(shù)有被膜。X線征象為光滑，圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時(shí)腫瘤呈啞鈴伸進(jìn)椎間孔，侵入脊椎管，引起脊髓壓迫癥狀。神經(jīng)纖維多見(jiàn)于青壯年，通常無(wú)癥狀。腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。
6.支氣管囊腫
可發(fā)生在縱隔的任何部位，多半位于氣管、支氣管旁或支氣管隆變附近。支氣管囊腫多屬先天性，來(lái)自氣管的迷芽，多見(jiàn)于10歲以下兒童。通常無(wú)癥狀，若與支氣管或胸膜相通，則形成瘺管。繼發(fā)感染時(shí)則有咳嗽、咯血、膿痰，甚至發(fā)生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部，氣管或大支氣管附近，呈現(xiàn)圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影，呈分葉或鈣葉。若囊腫與支氣管相通，可見(jiàn)到液平面。
