顯微型多血管炎癥狀診斷
一、癥狀
本病確診前可有較長時間的無癥狀期。也可在暴發(fā)期前數(shù)天或數(shù)年內(nèi)有類似關(guān)節(jié)痛或咯血等全身癥狀。其病程跨度在4周~2年。多數(shù)患者在確診前即有全身癥狀,如無誘因的全身不適、發(fā)熱、體重減輕等,確診時往往56%~70%的患者伴全身明顯改變。有的患者從癥狀初發(fā)至診斷明確歷時超過1年。多數(shù)患者從腎臟癥狀首發(fā)至腎活檢的間隔期短于1個月。
1.腎臟改變
MPA主要特征為100%腎臟受累,大部分患者表現(xiàn)RPGN、少尿或無尿、血尿,且1/3呈肉眼血尿、蛋白尿、嚴重者可見腎病綜合征范圍蛋白尿,嚴重高血壓并不多見,腎功能可呈進行性減退。
2.肺受累
12%~29%本病患者伴有肺出血,也是發(fā)病和死亡的重要因素之一??┭獮槌R姺尾渴芾郾憩F(xiàn),輕則痰中帶血絲,重則大量咯血。多數(shù)病例在入院1月內(nèi)出現(xiàn),但亦可長期存在,伴呼吸困難和貧血,肺出血可導致嚴重低氧血癥。常見影像學特征為肺泡陰影而無肺水腫或感染。一氧化碳轉(zhuǎn)換系數(shù)升高(≥30%)亦提示肺出血,可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學功能檢查符合間質(zhì)性病變過程,類似特發(fā)性肺纖維變性。
3.其他臨床表現(xiàn)
與PAN相類似,65%~72%患者有骨骼肌受累(肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎);44%~58%有皮膚改變(紫癜、片狀出血);胃腸道癥狀有腹痛(32%~58%)和消化道出血(29%);僅14%~36%患者有外周神經(jīng)病變,較PAN少見;眼、耳、鼻、喉等處病變較PAN多見,個別患者有口腔潰瘍。
二、診斷
有多系統(tǒng)損害尤其肺、腎損害,組織病理為小血管炎癥而無肉芽腫形成,腎病理為節(jié)段壞死性腎小球腎炎,伴新月體形成,免疫熒光陰性。血清P-ANCA陽性,抗MPO抗體陽性,可診斷本病。