一、癥狀
本病常見(jiàn)于兒童及青少年，起病隱緩，表現(xiàn)為原因不明的心力衰竭，臨床所見(jiàn)隨受累心室及病變程度有所不同，右心病變主要表現(xiàn)為靜脈壓升高，頸靜脈怒張，肝大，腹水及下肢水腫，酷似縮窄性心包炎，左心病變常有呼吸困難，咳嗽，咯血，胸痛，有時(shí)伴有肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，很像風(fēng)濕性二尖瓣損害，體檢示雙頰暗紅或發(fā)紺，頸靜脈怒張，心前區(qū)膨隆，心界擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)弱，心音有力，心率快，可有奔馬律，多數(shù)無(wú)雜音或有輕度收縮期雜音，血壓偏低，脈壓小，脈搏細(xì)弱，可有奇脈，腹部脹大，有移動(dòng)性濁音，肝大且質(zhì)較硬，下肢可凹性水腫，可有栓塞表現(xiàn)， X線檢查心臟中至重度增大，右心病變致心臟多重度增大，呈球形或燒瓶狀，右房高度增大，肺血減少，部分病例因右室流出道擴(kuò)張，左心緣上段肺動(dòng)脈下方輕度膨凸，偶可見(jiàn)到右室內(nèi)膜有線狀鈣化陰影，左心病變心影形態(tài)及房室增大頗似風(fēng)濕性二尖瓣病變，心臟輕至中度增大，左房擴(kuò)大，肺淤血或有不同程度肺循環(huán)高壓表現(xiàn)。
雙室病變?yōu)橐陨暇C合改變，常以右室病變所見(jiàn)為主，心電圖最常見(jiàn)心房肥大，房性期前收縮，心房顫動(dòng)，ST-T改變，P-R間期延長(zhǎng)及低電壓，少數(shù)可表現(xiàn)為右室肥厚，超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)診斷較有幫助，可見(jiàn)左右心房明顯擴(kuò)大，左右心室腔變小，房室瓣，腱索，乳頭肌及心尖部心內(nèi)膜增粗，常有三尖瓣及二尖瓣關(guān)閉不全，可有少量心包積液，多普勒血流頻譜顯示二尖瓣舒張?jiān)缙诔溆俣仍黾?，而心房充盈速度降低，E/A≥2，吸氣時(shí)肝靜脈舒張期血流逆轉(zhuǎn)增加，心導(dǎo)管檢查示腔靜脈和心房壓增高，心室舒張末壓增高，壓力曲線呈舒張?jiān)缙谙孪荩笃诟咴?，肺?dòng)脈壓及肺動(dòng)脈阻力亦增高，心搏量減低，心血管造影，右心病變示右室心尖閉塞，流入道收縮變形，流出道擴(kuò)張，三尖瓣關(guān)閉不全，右房巨大，左心病變示左室輕度增大或不大，但有變形，二尖瓣關(guān)閉不全，左房中度擴(kuò)大。
二、診斷
小兒RCM診斷較困難，應(yīng)根據(jù)病史，體征和輔助檢查等綜合分析，必要時(shí)行心肌心內(nèi)膜活檢以確診，本病臨床表現(xiàn)主要為緩慢發(fā)展的右心衰竭，其中肝大，腹水，下肢水腫等體征較突出，限制型心肌病有下列特點(diǎn)：
?、贌o(wú)相關(guān)感染病史。
?、诔？捎|及心尖搏動(dòng)，有奔馬律，房室瓣關(guān)閉不全雜音。
③心電圖常有心房肥大，房室傳導(dǎo)阻滯，束支傳導(dǎo)阻滯。
?、躕線檢查，CT和MRI檢查無(wú)心包鈣化或增厚。
⑤超聲心動(dòng)圖示雙側(cè)心房擴(kuò)大，心尖部心室腔閉塞，心室壁增厚。
⑥心內(nèi)膜心肌活檢有助于本病診斷及鑒別診斷。
