一、癥狀
HCM患者臨床表現(xiàn)的決定因素在于室腔梗阻于跨流出道壓力階差的大小和有無，多數(shù)病人無癥狀或僅有輕度癥狀，非梗阻型癥狀者輕，潛在梗阻型較重，梗阻型癥狀最重。
(1)勞力性呼吸困難
多為HCM患者最多見的主訴之一，90%的病人于勞累，運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)氣短，老年患者更明顯，31%的患者有夜間陣發(fā)性呼吸困難，與左室順應(yīng)性下降，舒張末期壓及左房壓升高，肺淤血有關(guān)，晚期患者可有端坐呼吸，乏力，心悸等癥狀。
(2)心絞痛
70%～80%的病人常出現(xiàn)非典型的心絞痛，但持續(xù)時(shí)間較長，程度較輕，硝酸甘油不能緩解，可能由于肥厚的心肌需氧量增加，冠狀動(dòng)脈供血相對不足，長期存在心肌缺血的結(jié)果。
(3)暈厥
30%～35%的病人可發(fā)生突然站立或運(yùn)動(dòng)后暈厥，可自行緩解，可以是病人惟一的主訴，約1/3的患者有頻發(fā)暈厥預(yù)兆或暈厥，歷時(shí)片刻可自行緩解，體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)?？烧T發(fā)，可能是由于交感神經(jīng)興奮，左室收縮力增強(qiáng)使舒張期充盈量不良加劇，跨流出道壓力階差增高，心排血量減少，體循環(huán)，腦動(dòng)脈供血不足所致暈厥，此外，復(fù)雜性室性期前收縮，室性心動(dòng)過速，快速型房顫等使血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生急驟變化，也可導(dǎo)致暈厥。
(4)猝死
HCM患者猝死率較高，患者平時(shí)多無癥狀，而在平靜狀態(tài)或輕微活動(dòng)后突然死亡，或在劇烈活動(dòng)后心臟驟停，猝死的原因，既往認(rèn)為主要是流出道梗阻所致，近年認(rèn)為猝死與嚴(yán)重室性心律失常密切相關(guān)，猝死主要是室性心動(dòng)過速和室顫所致，猝死的高危因素有：暈厥及猝死家族史，心室肥厚明顯而彌散，電生理檢查可誘發(fā)室速或室上速。
(5)心力衰竭
HCM的晚期因心肌纖維化，梗死及收縮和舒張功能障礙，7%～15%的病人可出現(xiàn)心力衰竭，出現(xiàn)氣急，心悸，不能平臥，肝臟腫大，下肢水腫等充血性心力衰竭的癥狀與體征。
二、體征
心前區(qū)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音最為常見，位于胸骨左緣3～5肋間區(qū)或心間區(qū)并伴有震顫，向胸骨緣，腹部及心尖部放散，雜音的響度和持續(xù)時(shí)間的長短，隨不同條件而變化：①在立位，用力屏氣，洋地黃，異丙腎上腺素，硝酸甘油及早搏之后，心肌收縮力加強(qiáng)，后負(fù)荷降低，使室內(nèi)壓差增大時(shí)，雜音增強(qiáng)，②在臥位，下蹲，應(yīng)用去甲腎上腺素及β受體阻滯劑時(shí)，心肌收縮力減弱，前，后負(fù)荷增大時(shí)，室內(nèi)壓差減小，雜音減弱，心尖搏動(dòng)因左心房，左室增大向左下方移位，連同其后的收縮期排血受阻可形成“二重”或“三重”搏動(dòng)，心界明顯擴(kuò)大，可聞及第3，第4心音，約1/3病人有第二音分裂，半數(shù)患者心尖部可聞及二尖瓣反流性收縮期雜音，少數(shù)病人因左室舒張功能不良，舒張壓增高造成二尖瓣開放遲緩出現(xiàn)舒張中期吹風(fēng)性雜音，由于室間隔增厚，主動(dòng)脈瓣環(huán)傾斜，有的病人也可聽到主動(dòng)脈瓣區(qū)的舒張?jiān)缙陔s音。
