一、癥狀
本病的臨床表現(xiàn)視病理類型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時甚至是惟一的臨床表現(xiàn),但下肢血壓偏低甚至股動脈無搏動。其他表現(xiàn)有頭痛、復(fù)視、進(jìn)行性腦病、顱內(nèi)出血、心力衰竭及下肢無力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。
二、診斷
有人認(rèn)為憑聽診器(腹部聞及血管雜音)、血壓計(測得上肢高血壓和下肢低血壓)和手指(上肢搏動增強(qiáng)、下肢搏動減弱甚至消失)便可確診本病,但為全面了解病變的類型、范圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學(xué)檢查,尤以血管造影重要。影像學(xué)可顯示病變處血管狹窄,狹窄以近血管及其分支擴(kuò)張,而狹窄以遠(yuǎn)血管變細(xì),還可見側(cè)支血管擴(kuò)張向狹窄以遠(yuǎn)供血。